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    Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento

    Gastroenterología y Hepatología 2011;34(1): 41-52

    medes_medicina en español

    PARÉS A

    Gastroenterología y Hepatología 2011;34(1): 41-52

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Resumen La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad colestásica crónica, caracterizada por una inflamación con fibrosis y obliteración de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas. Se asocia a una colitis ulcerosa en la mayoría de los casos. El proceso de colestasis crónica finalmente conduce a una cirrosis biliar. La enfermedad es poco prevalente en países del sur de Europa y es especialmente frecuente en los países escandinavos. La etiopatogenia es desconocida pero en ella intervienen trastornos de la inmunidad, potenciales agentes tóxicos o infecciosos procedentes del intestino, un daño isquémico de los conductos biliares y quizá una alteración de los transportadores hepatobiliares. Se manifiesta alrededor de los 40 años, predominantemente en varones con clínica y analítica de colestasis. La enfermedad puede ser asintomática. Hay formas específicas de afección de las pequeñas vías biliares intrahepáticas, de predominio en la infancia y síndromes de solapamiento con la hepatitis autoinmunitaria. Se ha descrito una forma caracterizada por un aumento de inmunoglobulina G4 que generalmente se asocia con pancreatitis autoinmunitaria. El procedimiento diagnóstico esencial es la colangiografía retrógrada endoscópica, si bien la colangiorresonancia es el primer procedimiento diagnóstico que debe utilizarse, ya que es igualmente informativa y no invasiva. La biopsia hepática no es esencial para el diagnóstico. La enfermedad es progresiva con una probabilidad de supervivencia libre de trasplante de 18 años en las formas asintomáticas y de 8,5 años en las formas sintomáticas. El colangiocarcinoma es una consecuencia de la enfermedad y comporta un mal pronóstico. No existe un tratamiento específico de la enfermedad, aunque el ácido ursodesoxicólico mejora las alteraciones bioquímicas de colestasis. El trasplante hepático es el último recurso terapéutico con buenas expectativas de supervivencia, aunque con una probabilidad de recidiva de la enfermedad en el hígado trasplantado.

    Notas:

     

    Palabras clave: Ácido ursodesoxicólico, Anticuerpos antitisulares, Colangiocarcinoma, Colangitis esclerosante, Colestasis, Diagnóstico, Epidemiología, Gastroenterología, Pronóstico, Revisión, Trasplantes de hígado, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 63805



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