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    Displasia ectodérmica hipohidrótica: una causa de fiebre de origen desconocido

    Anales de Pediatría 2002;56(3): 253-257

    SEGURADO RODRÍGUEZ MªA, ORTIZ DE FRUTOS FJ, CORNEJO NAVARRO P, RODRÍGUEZ PERALTO JL, SÁNCHEZ DEL POZO J, GUERRA TAPIA A, IGLESIAS DÍEZ L

    Anales de Pediatría 2002;56(3): 253-257

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Bajo el término de displasia ectodérmica se agrupa una gran variedad de cuadros clínicos que comparten unos rasgos comunes como la afectación de uno o varios componentes derivados del ectodermo y su origen congénito. En la actualidad se han descrito 154 tipos diferentes que se han distribuido en 11 grupos distintos (clasificación de Freire Maia, 1994). De todos ellos, el cuadro más frecuente es la displasia ectodérmica hipo/anhidrótica (síndrome de Christ-Siemens-Touraine). Se trata de un trastorno genético, cuya característica más sobresaliente es la ausencia, o más frecuentemente la disminución, de las glándulas sudoríparas, lo que ocasiona un aumento de la temperatura corporal, junto con otras alteraciones de la epidermis y sus anejos (pelo y uñas). Se presenta un nuevo caso de displasia ectodérmica hipohidrótica en un varón prematuro de 18 meses de edad que fue remitido al servicio de dermatología por presentar desde su nacimiento una piel llamativamente seca con brotes repetidos de lesiones eccematosas y liquenificadas que se resolvían con tratamiento con corticoides tópicos. En su aspecto externo resaltaba una alopecia difusa en cuero cabelludo con un pelo rubio, ralo y fino además de la ausencia de los alveolos dentarios. Junto con todo esto, la madre había apreciado una escasa sudoración y episodios de fiebre sin sintomatología acompañante preferentemente en la época estival. Con todo lo anterior creemos importante considerar el diagnóstico de displasia ectodérmica hipohidrótica ante un paciente que presente episodios de fiebre de origen desconocido.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Displasia ectodérmica, Enfermedades neonatales congénitas y anomalías, Fiebre de origen desconocido

    ID MEDES: 6081



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