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Síndrome de Freeman-Sheldon: manifestaciones clínicas y manejo anestésico y quirúrgico
Anales de Pediatría 2002;56(2): 175-179
ALONSO CALDERÓN JL, ALI TAOUBE K
Anales de Pediatría 2002;56(2): 175-179
Resumen del Autor:
Se comunica un nuevo caso esporádico de síndrome de Freeman-Sheldon, de padres no consanguíneos. El niño presentaba deformidades características de artrogriposis distal en manos y pies y además la característica facies de "cara en silbido". Asimismo exhibía otras manifestaciones clínicas como gran hernia inguinal bilateral y deformidades de la caja torácica. Esta última malformación le condicionó y le provocó serios episodios bronconeumónicos, que demoraron el tratamiento quirúrgico de la hernia inguinal bilateral.
Es preciso conocer las características ecográficas de las deformidades de las extremidades de este síndrome para lograr un diagnóstico de sospecha prenatal precoz de síndrome de Freeman-Sheldon, sobre todo en familias con historia previa.
Se expone el manejo preanestésico, el método anestésico y el tratamiento quirúrgico que fue realizado a los 9 meses de edad, debido a la demora impuesta por los episodios repetitivos de bronconeumonía.
Se comunica un nuevo caso esporádico de síndrome de Freeman-Sheldon, de padres no consanguíneos. El niño presentaba deformidades características de artrogriposis distal en manos y pies y además la característica facies de "cara en silbido". Asimismo exhibía otras manifestaciones clínicas como gran hernia inguinal bilateral y deformidades de la caja torácica. Esta última malformación le condicionó y le provocó serios episodios bronconeumónicos, que demoraron el tratamiento quirúrgico de la hernia inguinal bilateral.
Es preciso conocer las características ecográficas de las deformidades de las extremidades de este síndrome para lograr un diagnóstico de sospecha prenatal precoz de síndrome de Freeman-Sheldon, sobre todo en familias con historia previa.
Se expone el manejo preanestésico, el método anestésico y el tratamiento quirúrgico que fue realizado a los 9 meses de edad, debido a la demora impuesta por los episodios repetitivos de bronconeumonía.
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Notas:
Palabras clave:
Casos clínicos, Cirugía, Malformaciones congénitas, Recién nacido
ID MEDES:
6013
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