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  Dificultades en el diagnóstico de la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar

  Anales de Pediatría 2002;56(2): 168-170

  ASTIGARRAGA AGUIRRE I, NAVAJAS GUTIÉRREZ A, FERNÁNDEZ-TEIJEIRO ÁLVAREZ A, LATORRE GARCÍA J, ALDAMIZ-ECHEVARRIA AZUARA L

  Anales de Pediatría 2002;56(2): 168-170

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: La linfohistiocitosis hemofagocítica familiar es una enfermedad caracterizada por proliferación y activación no maligna de histiocitos y linfocitos T en el sistema reticuloendotelial. Los criterios para su diagnóstico incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia e histología con hemofagocitosis en medula ósea, bazo o ganglios linfáticos. El diagnóstico es difícil en muchos casos debido a la ausencia de algún criterio e incluso de hemofagocitosis, heterogeneidad clínica, posibilidad de regresión espontánea, frecuente antecedente infeccioso, así como la falta de un marcador específico de la enfermedad. Ante una fuerte sospecha diagnóstica, el tratamiento inmunosupresor y quimioterapia debe iniciarse precozmente para alcanzar la curación definitiva con posterior trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se presenta el caso de una niña de 2 meses, con 2 familiares fallecidos por fallo hepático fulminante de etiología desconocida que presentó fiebre, anemia, plaquetopenia, hepatosplenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y alteración hepática sin hemofagocitosis clara en medula ósea, regresó espontáneamente pero sufrió reactivación a las 3 semanas y falleció tras biopsia esplénica. La linfohistiocitosis hemofagocítica familiar es una enfermedad caracterizada por proliferación y activación no maligna de histiocitos y linfocitos T en el sistema reticuloendotelial. Los criterios para su diagnóstico incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia e histología con hemofagocitosis en medula ósea, bazo o ganglios linfáticos. El diagnóstico es difícil en muchos casos debido a la ausencia de algún criterio e incluso de hemofagocitosis, heterogeneidad clínica, posibilidad de regresión espontánea, frecuente antecedente infeccioso, así como la falta de un marcador específico de la enfermedad. Ante una fuerte sospecha diagnóstica, el tratamiento inmunosupresor y quimioterapia debe iniciarse precozmente para alcanzar la curación definitiva con posterior trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se presenta el caso de una niña de 2 meses, con 2 familiares fallecidos por fallo hepático fulminante de etiología desconocida que presentó fiebre, anemia, plaquetopenia, hepatosplenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y alteración hepática sin hemofagocitosis clara en medula ósea, regresó espontáneamente pero sufrió reactivación a las 3 semanas y falleció tras biopsia esplénica. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Casos clínicos, Diagnóstico, Histiocitosis de células no Langerhans

  ID MEDES: 6011

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