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  Conexión venosa pulmonar anómala total doble

  Anales de Pediatría 2001;54(4): 397-401

  CAZZANIGA M, MATIZ S, TAMARIZ-MARTEL R, VÁZQUEZ MARTÍNEZ JL, VILLAGRÁ BLANCO F

  Anales de Pediatría 2001;54(4): 397-401

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: Se presenta el caso de un recién nacido con isomerismo auricular derecho, cardiopatía congénita compleja y conexión venosa pulmonar anómala total doble asociada que había sido diagnosticado fiablemente con ecocardiografía Doppler bidimensional en color. Seguimiento clínico en un neonato tratado con prostaglandina desde las 24h de vida hasta su deceso postoperatorio. La cianosis y el soplo cardíaco que evolucionó a distrés respiratorio conforman el marco clínico de un recién nacido varón sin antecedentes obstétricos relevantes. La ecocardiografía demostró situs indeterminado, hipoplasia severa de ventrículo izquierdo, atresia pulmonar y conducto arterioso permeable. Las venas pulmonares se reunían en un colector posterior a la aurícula única, del que ascendía una vena emisaria vertical que conecta con un saco aneurismático. De éste emergen dos vasos venosos: uno hacia vena innominada y otro que conectaba con el techo auricular. El cateterismo cardíaco confirmó la malformación y el enfermo es remitido a cirugía al sexto día de vida, realizándose anastomosis del colector venoso a la aurícula única, implante de una fístula tipo Blalock-Taussig modificada y el cierre del conducto arterioso; el enfermo falleció en la sala operatoria. La asociación de malformación compleja intracardíaca y conexión venosa pulmonar anómala total obstructiva en el contexto de heterotaxia visceroauricular derecha es letal y pocos son los supervivientes con cirugía correctora neonatal. La ecocardiografía Doppler en color es fiable para el diagnóstico y supone una guía indispensable para dirigir el estudio angiográfico. Se presenta el caso de un recién nacido con isomerismo auricular derecho, cardiopatía congénita compleja y conexión venosa pulmonar anómala total doble asociada que había sido diagnosticado fiablemente con ecocardiografía Doppler bidimensional en color. Seguimiento clínico en un neonato tratado con prostaglandina desde las 24h de vida hasta su deceso postoperatorio. La cianosis y el soplo cardíaco que evolucionó a distrés respiratorio conforman el marco clínico de un recién nacido varón sin antecedentes obstétricos relevantes. La ecocardiografía demostró situs indeterminado, hipoplasia severa de ventrículo izquierdo, atresia pulmonar y conducto arterioso permeable. Las venas pulmonares se reunían en un colector posterior a la aurícula única, del que ascendía una vena emisaria vertical que conecta con un saco aneurismático. De éste emergen dos vasos venosos: uno hacia vena innominada y otro que conectaba con el techo auricular. El cateterismo cardíaco confirmó la malformación y el enfermo es remitido a cirugía al sexto día de vida, realizándose anastomosis del colector venoso a la aurícula única, implante de una fístula tipo Blalock-Taussig modificada y el cierre del conducto arterioso; el enfermo falleció en la sala operatoria. La asociación de malformación compleja intracardíaca y conexión venosa pulmonar anómala total obstructiva en el contexto de heterotaxia visceroauricular derecha es letal y pocos son los supervivientes con cirugía correctora neonatal. La ecocardiografía Doppler en color es fiable para el diagnóstico y supone una guía indispensable para dirigir el estudio angiográfico. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Cardiopatías congénitas, Casos clínicos, Enfermedades del recién nacido, Malformaciones cardiovasculares

  ID MEDES: 5973

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