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Miocardiopatía dilatada familiar en pacientes trasplantados por miocardiopatía dilatada idiopática
Revista Española de Cardiología 2002;55(7): 725-732
MONSERRAT L, HERMIDA M, BOUZAS B, MOSQUERA I, MAHON N, PETEIRO J, ÁLVAREZ N, PENAS-LADO M, CASTRO-BEIRAS A, CRESPO LEIRO M
Revista Española de Cardiología 2002;55(7): 725-732
Resumen del Autor:
Objetivo. Estudiar la prevalencia de miocardiopatía dilatada (MCD) familiar en pacientes trasplantados, los patrones de herencia y características de la enfermedad en las familias identificadas.
Pacientes y método. Los pacientes trasplantados por MCD idiopática fueron invitados a participar en el estudio: evaluación clínica, electrocardiograma, ecocardiograma y análisis de sangre en pacientes y familiares. Se define como MCD familiar la presencia de al menos un familiar con MCD idiopática y posible MCD familiar cuando algún familiar tiene dilatación ventricular izquierda (diámetro telediastólico > 112% del previsto) con función sistólica normal.
Resultados. Participaron 199 familiares de 43 familias. Se diagnosticó MCD familiar en 11 familias (25,6%) y posible MCD familiar en 11 (25,6%). Quince familiares tenían MCD (7,5%), 26 (13,1%) dilatación ventricular izquierda, y cinco (2,5%) miocardiopatía hipertrófica. El patrón de herencia fue autosómico dominante en la mayor parte de las familias. En cinco existía consanguinidad y posible herencia autosómica recesiva. Seis casos tenían familiares con trastornos de conducción. Se registraron cifras de creatincinasa elevadas en 9 familiares (4,5%), tres con dilatación ventricular izquierda. Quince pacientes referían consumo de alcohol al menos moderado. Tres de ellos tenían MCD familiar y seis posible MCD familiar.
Conclusiones. a) La prevalencia de MCD familiar es alta en pacientes sometidos a trasplante; b) la dilatación ventricular izquierda, anomalías del sistema de conducción y elevaciones de la creatincinasa pueden ser marcadores precoces de enfermedad familiar; c) algunos pacientes con MCD idiopática tienen familiares con miocardiopatía hipertrófica, y d) puede haber MCD familiar en pacientes con MCD asociada a consumo de alcohol.
Objetivo. Estudiar la prevalencia de miocardiopatía dilatada (MCD) familiar en pacientes trasplantados, los patrones de herencia y características de la enfermedad en las familias identificadas.
Pacientes y método. Los pacientes trasplantados por MCD idiopática fueron invitados a participar en el estudio: evaluación clínica, electrocardiograma, ecocardiograma y análisis de sangre en pacientes y familiares. Se define como MCD familiar la presencia de al menos un familiar con MCD idiopática y posible MCD familiar cuando algún familiar tiene dilatación ventricular izquierda (diámetro telediastólico > 112% del previsto) con función sistólica normal.
Resultados. Participaron 199 familiares de 43 familias. Se diagnosticó MCD familiar en 11 familias (25,6%) y posible MCD familiar en 11 (25,6%). Quince familiares tenían MCD (7,5%), 26 (13,1%) dilatación ventricular izquierda, y cinco (2,5%) miocardiopatía hipertrófica. El patrón de herencia fue autosómico dominante en la mayor parte de las familias. En cinco existía consanguinidad y posible herencia autosómica recesiva. Seis casos tenían familiares con trastornos de conducción. Se registraron cifras de creatincinasa elevadas en 9 familiares (4,5%), tres con dilatación ventricular izquierda. Quince pacientes referían consumo de alcohol al menos moderado. Tres de ellos tenían MCD familiar y seis posible MCD familiar.
Conclusiones. a) La prevalencia de MCD familiar es alta en pacientes sometidos a trasplante; b) la dilatación ventricular izquierda, anomalías del sistema de conducción y elevaciones de la creatincinasa pueden ser marcadores precoces de enfermedad familiar; c) algunos pacientes con MCD idiopática tienen familiares con miocardiopatía hipertrófica, y d) puede haber MCD familiar en pacientes con MCD asociada a consumo de alcohol.
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Notas:
Palabras clave:
Cardiología, Cirugía, Enfermedades cardiovasculares, Miocardiopatías
ID MEDES:
5952
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