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  Anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. ¿Púrpura trombótica trombocitopénica?

  Anales de Pediatría 2001;54(3): 313-317

  GARRIDO R, ESTELLA AGUADO J, TOLL T, ALCORTA I, MATEO M

  Anales de Pediatría 2001;54(3): 313-317

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o síndrome de Moschcovitz es un síndrome clínico poco frecuente, menos incluso en la edad pediátrica que en la adulta. Clínicamente se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, sintomatología neurológica, fiebre y afectación renal. Su etiología es aún desconocida, aunque se han relacionado diferentes factores como los multímeros de factor Von Willebrand y la prostaciclina (PGI2). Es más frecuente la forma aguda de la enfermedad, y en la mayoría de los casos el curso es rápido y fulminante si no se inicia tratamiento. Los datos de laboratorio muestran típicamente una anemia de características hemolíticas, con abundantes hematíes fragmentados o esquistocitos, disminución de la haptoglobina y plaquetopenia. Se presentan los casos clínicos de 2niños, de 4 y 7 años respectivamente, con cuadro clínico compatible con PTT, pero con evolución y necesidades terapéuticas diferentes. La evolución de los pacientes fue buena. En el primer caso el cuadro remitió de forma espontánea y en el segundo caso precisó de plasmaféresis, con lo que desaparecieron los síntomas. La normalidad se ha mantenido durante 36y 24meses, respectivamente, y no han vuelto a presentar ninguna alteración clinicobiológica. La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o síndrome de Moschcovitz es un síndrome clínico poco frecuente, menos incluso en la edad pediátrica que en la adulta. Clínicamente se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, sintomatología neurológica, fiebre y afectación renal. Su etiología es aún desconocida, aunque se han relacionado diferentes factores como los multímeros de factor Von Willebrand y la prostaciclina (PGI2). Es más frecuente la forma aguda de la enfermedad, y en la mayoría de los casos el curso es rápido y fulminante si no se inicia tratamiento. Los datos de laboratorio muestran típicamente una anemia de características hemolíticas, con abundantes hematíes fragmentados o esquistocitos, disminución de la haptoglobina y plaquetopenia. Se presentan los casos clínicos de 2niños, de 4 y 7 años respectivamente, con cuadro clínico compatible con PTT, pero con evolución y necesidades terapéuticas diferentes. La evolución de los pacientes fue buena. En el primer caso el cuadro remitió de forma espontánea y en el segundo caso precisó de plasmaféresis, con lo que desaparecieron los síntomas. La normalidad se ha mantenido durante 36y 24meses, respectivamente, y no han vuelto a presentar ninguna alteración clinicobiológica. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Anemia hemolítica, Casos clínicos, Plasmaféresis, Púrpura trombocitopénica trombótica, Trombocitopenia

  ID MEDES: 5925

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