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Evolución respiratoria de 4 pacientes con fibrosis quística receptores de trasplante hepático
Anales de Pediatría 2001;54(3): 228-232
URGELLÉS FAJARDO E, BARRIO GÓMEZ DE AGÜERO MI, MARTÍNEZ CARRASCO MC, JARA VEGA P, ANTELO LANDEIRA C
Anales de Pediatría 2001;54(3): 228-232
Resumen del Autor:
Objetivos
El objetivo de este estudio es evaluar la función respiratoria de 4pacientes con fibrosis quística sometidos a trasplante hepático.
Pacientes y métodos
Entre 1993y 1997, 4pacientes con fibrosis quística, 3varones y 1mujer, de edades comprendidas entre los 12y los 15años, con cirrosis e hipertensión portal, fueron sometidos a un trasplante hepático. Tres tenían antecedentes de sangrado por varices gastroesofágicas. Antes del trasplante, 3casos presentaban una capacidad vital forzada (FVC) y un volumen respiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) superiores al 80y 75%, respectivamente, con respecto a los valores teóricos; el cuarto caso presentaba una FVC del 37% y un FEV1 del 26%. Dos pacientes presentaron un brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica en los meses previos al trasplante. Sólo un paciente estaba colonizado de forma crónica en esputo por Pseudomonas aeruginosa multirresistente y ninguno por Burkholderia cepacia.
Resultados
Tras el trasplante hepático sólo el paciente colonizado por P. aeruginosa y peor función pulmonar presentó una evolución más tórpida precisando ventilación mecánica durante 43días y ventilación nasal no invasiva durante 8meses, y falleció a los 19meses del trasplante. Los otros 3casos, con mejor función pulmonar pretrasplante, presentaron una evolución sin complicaciones importantes y en la actualidad llevan una vida normal.
Conclusiones
El trasplante hepático es bien tolerado en niños con fibrosis quística y afectación pulmonar leve-moderada, pudiendo incluso mejorar su función pulmonar. En los casos de afectación pulmonar grave debe considerarse la realización de un trasplante combinado hepatopulmonar.
Objetivos
El objetivo de este estudio es evaluar la función respiratoria de 4pacientes con fibrosis quística sometidos a trasplante hepático.
Pacientes y métodos
Entre 1993y 1997, 4pacientes con fibrosis quística, 3varones y 1mujer, de edades comprendidas entre los 12y los 15años, con cirrosis e hipertensión portal, fueron sometidos a un trasplante hepático. Tres tenían antecedentes de sangrado por varices gastroesofágicas. Antes del trasplante, 3casos presentaban una capacidad vital forzada (FVC) y un volumen respiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) superiores al 80y 75%, respectivamente, con respecto a los valores teóricos; el cuarto caso presentaba una FVC del 37% y un FEV1 del 26%. Dos pacientes presentaron un brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica en los meses previos al trasplante. Sólo un paciente estaba colonizado de forma crónica en esputo por Pseudomonas aeruginosa multirresistente y ninguno por Burkholderia cepacia.
Resultados
Tras el trasplante hepático sólo el paciente colonizado por P. aeruginosa y peor función pulmonar presentó una evolución más tórpida precisando ventilación mecánica durante 43días y ventilación nasal no invasiva durante 8meses, y falleció a los 19meses del trasplante. Los otros 3casos, con mejor función pulmonar pretrasplante, presentaron una evolución sin complicaciones importantes y en la actualidad llevan una vida normal.
Conclusiones
El trasplante hepático es bien tolerado en niños con fibrosis quística y afectación pulmonar leve-moderada, pudiendo incluso mejorar su función pulmonar. En los casos de afectación pulmonar grave debe considerarse la realización de un trasplante combinado hepatopulmonar.
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Notas:
Palabras clave:
Fibrosis quística, Función pulmonar, Niños, Trasplantes de hígado
ID MEDES:
5910
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