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Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) glandular de la órbita: primera descripción de la literatura de localización orbitaria en un paciente con neurofibromatosis tipo 1
Neurocirugía 2010;21(1): 37-45
ROMERO-ROJAS AE, DÍAZ-PÉREZ JA, LOZANO-CASTILLO A
Neurocirugía 2010;21(1): 37-45
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
Introducción. El tumor maligno de la vaina del
nervio periférico (MPNST, por sus siglas en ingles
Malignant Peripheral Sheath Tumor), es una neoplasia
maligna originada en las células de Schwann de la vaina
de revestimiento de los nervios periféricos. Esta neoplasia
puede presentar componentes heterólogos benignos
o malignos, con diferenciación divergente, como la diferenciación
glandular.
Objetivo. Describir el primer caso en la literatura de
MPNST glandular maligno localizado a nivel orbitario
y realizar una revisión sobre esta neoplasia.
Caso clínico. Niño de 9 años de edad, con diagnostico
de NF1, quien presentó exoftalmos ocular, dolor
retro-ocular, cefalea, asimetría facial y descenso del
globo ocular derecho de 1 año de evolución; a quien se
documento masa sólida orbitaria, delimitada, lobulada,
que se proyecta al parénquima cerebral frontal y temporal
en los estudios de tomografía computarizada y
resonancia magnética. La lesión se abordó en forma
fronto-orbito-cigomática con resección completa de la
misma. Posteriormente, se hizo una plastia dural en
base de cráneo y reconstrucción con malla de titanio.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático
después de 6 meses de tratamiento. En el estudio
anatomopatológico se observó una neoplasia maligna
bifásica, reactiva en los elementos mesenquimales para
S100, PGP 9.5, neurofilamentos y vimentina. El componente
glandular fue positivo para AE1/AE3, EMA, CEA
y focalmente para CD57. Se observó además reactividad
para cromogranina, sinaptofisina, serotonina y somatostatina.
Se realizo el diagnostico de MPNST glandular
de la órbita.
Conclusión. Se describe el primer caso de MPNST
glandular localizado en la órbita, el cual se presentó
en un niño con NF1. Esta neoplasia extremadamente
infrecuente debe ser tenida en cuenta en el estudio de
lesiones bifásicas malignas, ya que su diagnostico es de peculiar importancia debido al pésimo pronóstico de los
pacientes afectados.
Introducción. El tumor maligno de la vaina del
nervio periférico (MPNST, por sus siglas en ingles
Malignant Peripheral Sheath Tumor), es una neoplasia
maligna originada en las células de Schwann de la vaina
de revestimiento de los nervios periféricos. Esta neoplasia
puede presentar componentes heterólogos benignos
o malignos, con diferenciación divergente, como la diferenciación
glandular.
Objetivo. Describir el primer caso en la literatura de
MPNST glandular maligno localizado a nivel orbitario
y realizar una revisión sobre esta neoplasia.
Caso clínico. Niño de 9 años de edad, con diagnostico
de NF1, quien presentó exoftalmos ocular, dolor
retro-ocular, cefalea, asimetría facial y descenso del
globo ocular derecho de 1 año de evolución; a quien se
documento masa sólida orbitaria, delimitada, lobulada,
que se proyecta al parénquima cerebral frontal y temporal
en los estudios de tomografía computarizada y
resonancia magnética. La lesión se abordó en forma
fronto-orbito-cigomática con resección completa de la
misma. Posteriormente, se hizo una plastia dural en
base de cráneo y reconstrucción con malla de titanio.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático
después de 6 meses de tratamiento. En el estudio
anatomopatológico se observó una neoplasia maligna
bifásica, reactiva en los elementos mesenquimales para
S100, PGP 9.5, neurofilamentos y vimentina. El componente
glandular fue positivo para AE1/AE3, EMA, CEA
y focalmente para CD57. Se observó además reactividad
para cromogranina, sinaptofisina, serotonina y somatostatina.
Se realizo el diagnostico de MPNST glandular
de la órbita.
Conclusión. Se describe el primer caso de MPNST
glandular localizado en la órbita, el cual se presentó
en un niño con NF1. Esta neoplasia extremadamente
infrecuente debe ser tenida en cuenta en el estudio de
lesiones bifásicas malignas, ya que su diagnostico es de peculiar importancia debido al pésimo pronóstico de los
pacientes afectados.
Introduction. The malignant peripheric nerve sheath
tumor (MPNST), is a malignant neoplastic lesion originated
in Schwann cells of the lining sheath of peripheral
nerves. This neoplasia may appear with benign
or malignant heterologous components, with divergent
differentiation, as the glandular one.
Aim. To describe for the first time in the literature, a
case of a glandular MPNST, located at the orbit and to
revise the literature on this tumoral lesion.
Clinical case. Nine year old male, with a base diagnosis
of NF1, who had exophthalmos, retro-ocular pain,
headache, facial asymmetry and descent of the right
eyeball, that started 1 year earlier. This patient showed
in the Computed Tomography an Magnetic Resonance,
a well delimited, lobulated, solid mass at the eyeball,
which extended to the fontal and temporal brain parenchyma.
A right Fronto-temporal craniotomy was made
with fronto -orbital- zygomatic resection of the tumoral
lesion. Later, a dural plasty and reconstruction with
titanium mesh was made at the skull base. At present,
the patient is asymptomatic after 4 months of follow up.
A malignant biphasic neoplastic lesion was observed,
reactive in the mesenchymal elements S100, PGP 9.5,
neurofilaments and vimentin. The glandular component
was positive for AE1/AE3, EMA, CEA and focally
for CD57. There was also reactivity to cromogranin,
synaptophysin, serotonin and somatostatin. The diagnosis
of Glandular MPNST was made. Conclusion. For the first time in the literature a
case of Glandular MPNST located at the orbit, which
occurred in child with NF1, is described. This extremely
uncommon neoplasia must be taken into account, in the
study of biphasic malignant lesions, as its diagnosis is
of great importance because of the bad prognosis of the
affected patients.
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Notas:
Palabras clave:
Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Histología, Hombres, Inmunohistoquímica , Neoplasias orbitales, Neurocirugía, Neurofibromatosis 1, Neurología, Niños, Resonancia magnética nuclear, Revisión, Schwannoma maligno, Tratamiento, Tratamiento quirúrgico
ID MEDES:
58561
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