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  Tráquea cartilaginosa completa congénita en una niña con síndrome de Crouzon

  Anales de Pediatría 2001;54(1): 86-88

  ANTÓN-PACHECO SÁNCHEZ J, VILLAFRUELA SANZ MA, CUADROS GARCÍA J, LUNA PAREDES C, MARTÍNEZ GIMENO A, BERCHI GARCÍA FJ

  Anales de Pediatría 2001;54(1): 86-88

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: Una niña de 4 meses con síndrome de Crouzon requirió una traqueostomía por enfermedad obstructiva respiratoria alta, ocasionada por las dismorfias craneofaciales propias de su malformación. En la intervención se observó la sustitución de los anillos traqueales por un cilindro cartilaginoso uniforme. Estos hallazgos se comprobaron en la broncoscopia postoperatoria. La corrección quirúrgica craneofacial posterior permitió la descanulación de la paciente a los 10 meses de vida, y en la actualidad se encuentra asintomática. La tráquea cartilaginosa completa es una malformación congénita muy poco frecuente que se ha descrito de forma exclusiva en pacientes con síndromes craneosinostósicos. Creemos que debe descartarse enfermería traqueobronquial en aquellos pacientes con sintomatología respiratoria no atribuible a trastornos obstructivos de la vía respiratoria alta. Una niña de 4 meses con síndrome de Crouzon requirió una traqueostomía por enfermedad obstructiva respiratoria alta, ocasionada por las dismorfias craneofaciales propias de su malformación. En la intervención se observó la sustitución de los anillos traqueales por un cilindro cartilaginoso uniforme. Estos hallazgos se comprobaron en la broncoscopia postoperatoria. La corrección quirúrgica craneofacial posterior permitió la descanulación de la paciente a los 10 meses de vida, y en la actualidad se encuentra asintomática. La tráquea cartilaginosa completa es una malformación congénita muy poco frecuente que se ha descrito de forma exclusiva en pacientes con síndromes craneosinostósicos. Creemos que debe descartarse enfermería traqueobronquial en aquellos pacientes con sintomatología respiratoria no atribuible a trastornos obstructivos de la vía respiratoria alta. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Casos clínicos, Disostosis craneofacial, Estenosis traqueal, Lactantes

  ID MEDES: 5667

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