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    Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar: hallazgos neurorradiológicos

    Radiología 2010;52(1): 76-80

    medes_medicina en español

    DOMÉNECH ABELLÁN E, LÓPEZ PINO M, SOLÍS MUÑIZ I, GARCÍA ESPARZA E

    Radiología 2010;52(1): 76-80

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome clínico raro, posiblemente infradiagnosticado, más frecuente en niños. Pueden ser cuadros agresivos y evolucionar en poco tiempo a fallo multiorgánico letal. Simula cuadros de sepsis infecciosa, aunque con peor respuesta y evolución. Se debe sospechar ante un niño pequeño con fiebre persistente de origen desconocido, afectación del estado general, hepatoesplenomegalia, citopenias, aumento de triglicéridos y ferritina y disminución del fibrinógeno. En la resonancia magnética cerebral se puede apreciar un realce difuso leptomeníngeo y perivascular, áreas parcheadas hiperintensas en T2 en sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales y atrofia cerebral. La secuencia de difusión es útil en la estadificación de las lesiones. Presentamos un caso clínico de LHH familiar de evolución mortal y realizamos una revisión bibliográfica de las características clínicas, anatomopatológicas y radiológicas de esta entidad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Interpretación de imagenes, Mujeres, Niños, Radiología, Resonancia magnética, Síndrome hemofagocítico

    ID MEDES: 55490



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