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    Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos asociados a síndromes familiares

    Endocrinología y Nutrición 2009;56(Supl.2): 10-15

    medes_medicina en español

    LECUMBERRI PASCUAL E

    Endocrinología y Nutrición 2009;56(Supl.2): 10-15

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Aproximadamente, el 5-10% de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos tienen un componente hereditario conocido. Existen diferentes síndromes familiares tumorales de origen genético como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1), la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y la esclerosis tuberosa (ET). En este artículo se revisan las principales características clínicas y genéticas de estos síndromes: los genes involucrados y las mutaciones específicas, la prevalencia de la enfermedad y su penetrancia, los tejidos neuroendocrinos afectados, y las características morfológicas de los tumores neuroendocrinos GEP en el seno de cada uno de los diferentes síndromes genéticos.

    Notas:

     

    Palabras clave: Endocrinología, Enfermedad de Hippel-Lindau, Epidemiología, Esclerosis tuberosa, Genética, Genética médica, Mutación, Neoplasia endocrina múltiple tipo 1, Neurofibromatosis, Signos y síntomas clínicos, Tumores neuroendocrinos

    ID MEDES: 54880



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