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    Neurofibromatosis tipo 2 (NF2). Estudio de 7 pacientes

    Neurología 2009;24(7): 457-461

    medes_medicina en español

    PASCUAL-CASTROVIEJO I, PASCUAL-PASCUAL S, VIAÑO J

    Neurología 2009;24(7): 457-461

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Objetivo. Presentar 7 pacientes de edades infantil y adulto joven con neurofibromatosis tipo 2 (NF2). Material y métodos. Siete pacientes, 5 mujeres y 2 varones, con edades comprendidas entre 2 y 33 años fueron estudiados clínicamente y por resonancia magnética (RM) intracraneal y espinal. En 5 pacientes los síntomas comenzaron a manifestarse en fechas en que se hizo el diagnóstico. En 2 pacientes, sin sintomatología previa, el diagnóstico fue hecho por RM tras habérselo hecho a sus progenitores con NF2. Resultados. Los 7 pacientes presentaban schwannoma vestibular (SV) bilateral y en sólo dos de ellos no existía asociación con otros tumores intracraneales y/o espinales. Cuatro pacientes tenían meningiomas intracraneales localizados principalmente en la zona de fosa temporal-ala menor del esfenoides y en la hoz del cerebro, y 5 tumores espinales (ependimomas y meningiomas). Se intentó la extirpación de los SV en todos los casos menos en uno y no se consiguió de forma completa en ninguno, quedando sordera en todos ellos. En uno también quedó parálisis facial bilateral permanente postquirúrgica y en otro parestesias faciales en el lado operado. Conclusión. A la vista de nuestras series de NF1 y NF2 en la infancia, la proporción NF2:NF1 es de 1:100, con una incomparable mayor repercusión clínica sobre los pacientes en la NF2 que en la NF1.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Ependimoma, Estudios descriptivos, Hipoacusia, Meningioma, Neurofibromatosis, Neurofibromatosis 2, Neurología, Neuroma acústico

    ID MEDES: 53910



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