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    Síndromes poliglandulares autoinmunes

    Revista Española de Pediatría 2009;65(5): 433-444

    MARTÍNEZ SOPENA MJ, GÓMEZ GARCÍA S, BLANCO QUIRÓS A

    Revista Española de Pediatría 2009;65(5): 433-444

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Los síndromes poliglandulares autoinmunes (SPA) agrupan enfermedades endocrinas y no endocrinas en un mismo paciente. Existen 4 tipos de SPA (SPA 1, SPA 2, SPA 3 y SPA 4), netamente diferenciados en orden a su frecuencia) edad de aparición, herencia, asociación con los genes del sistema HLA y agrupación de las enfermedades que los constituyen. El síndrome IPEX asocia un fallo inmunitario con una poliendocrinoparía y una enteropatía de carácter autoinmune. Se comentan las características diferenciales, los hallazgos inmunogenéticos respectivos y se aboga por la necesidad de organizar estudios multicéntricos y protocolos de seguimiento en los pacientes y sus familiares.

    Notas:

     

    Palabras clave: Candidiasis, Diagnóstico, Etiología, Hipofunción de las glándulas suprarrenales, Pediatría, Poliendocrinopatías autoinmunes, Revisión, Signos y síntomas clínicos

    ID MEDES: 53503



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