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  Púrpura fulminante idiopática con déficit transitorio de proteína S

  Anales de Pediatría 2001;55(4): 369-373

  GONZÁLEZ PÉREZ-YARZA E, ALBISU ANDRADE Y, DE FRUTOS MARTÍNEZ C, ITURRIOZ MATA A, ARRATIBEL FUENTES MªC, SAINZ ARRONIZ R

  Anales de Pediatría 2001;55(4): 369-373

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: La púrpura fulminante idiopática cursa con lesiones cutáneas purpuroequimóticas, planas, rápidamente progresivas y coagulopatía intravascular diseminada (CID), en ausencia de infección activa o alteraciones previas de la coagulación. Afecta fundamentalmente a niños y en el 90 % de los casos está precedida por una infección banal. La base patogénica es un déficit transitorio de proteína S, mediado por autoanticuerpos, que propicia un estado de hipercoagulabilidad. Se presenta un caso en un varón de 2 años previamente sano, con lesiones purpúricas cutáneas características de púrpura fulminante y CID en ausencia de sepsis. Se constató un déficit grave pero transitorio de proteínas S. Precisó tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado durante 12 días y anticoagulación durante 3 meses, siendo la evolución favorable. La actividad de proteína S permaneció disminuida durante 50 días a pesar de la normalización precoz del resto de los parámetros. La púrpura fulminante idiopática cursa con lesiones cutáneas purpuroequimóticas, planas, rápidamente progresivas y coagulopatía intravascular diseminada (CID), en ausencia de infección activa o alteraciones previas de la coagulación. Afecta fundamentalmente a niños y en el 90 % de los casos está precedida por una infección banal. La base patogénica es un déficit transitorio de proteína S, mediado por autoanticuerpos, que propicia un estado de hipercoagulabilidad. Se presenta un caso en un varón de 2 años previamente sano, con lesiones purpúricas cutáneas características de púrpura fulminante y CID en ausencia de sepsis. Se constató un déficit grave pero transitorio de proteínas S. Precisó tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado durante 12 días y anticoagulación durante 3 meses, siendo la evolución favorable. La actividad de proteína S permaneció disminuida durante 50 días a pesar de la normalización precoz del resto de los parámetros. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Enfermedades agudas, Pediatría, Proteína C, Púrpura

  ID MEDES: 5306

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