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    Hiperintensidad bilateral del pulvinar en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica

    Neurología 2009;24(3): 202-208

    medes_medicina en español

    DE L, DE LA TORRE LAVIANA FJ

    Neurología 2009;24(3): 202-208

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Introducción. El diagnóstico definitivo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es anatomopatológico. La diferenciación premortem de las formas variantes tiene trascendencia en salud pública. Mediante resonancia magnética (RM) la hiperintensidad bilateral del núcleo pulvinar talámico en secuencias T2, FLAIR y DW («signo del pulvinar») se relaciona con la forma variante de la ECJ (vECJ) considerándose un criterio diagnóstico de vECJ probable. Se describe un caso de ECJ esporádico con hiperintensidad bilateral del pulvinar. Caso clínico. Hombre de 64 años con deterioro progresivo de la marcha y funciones cognitivas, desorientación, alucinaciones, ideas delirantes, alteración del lenguaje y disfagia de 4-5 meses de evolución. Exploración: habla ininteligible, casi anártrica, tetraparesia de predominio crural, signo de Babinski bilateral, dismetría y disdiadococinesia braquial, con mioclonías de acción. Evolución: empeoramiento progresivo, mutismo acinético y muerte a los 6-7 meses del inicio de los síntomas. Proteína 14-3-3 positiva en líquido cefalorraquídeo. Electroencefalograma sin complejos periódicos. RM: lesiones bilaterales y simétricas de putamen, caudados y núcleos pulvinares, hiperintensas en T2, FLAIR y DW; hiperintensidad cortical frontoparietal y perisilviana bilateral; la hiperintensidad bilateral en núcleos caudados y putamen es mayor que la hiperintensidad en pulvinar. Estudio del gen de la proteína priónica (PRNP): no se encuentra ninguna mutación. Polimorfismo del codón 129: heterocigoto metionina/ valina (129 M/V). Estudio anatomopatológico: ECJ esporádica. Conclusiones. La hiperintensidad bilateral del pulvinar puede observarse en la ECJ esporádica. Sólo debe considerarse un auténtico signo del pulvinar (sugerente de la forma variante) cuando la hiperintensidad en pulvinar sea mayor que la hiperintensidad de los núcleos caudados y putamen.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos mediana edad, Casos clínicos, Diagnóstico, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Ganglios basales, Hombres, Neurología, Resonancia magnética, Tálamo

    ID MEDES: 51976



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