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    Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los pacientes con fibrosis quística

    Anales de Pediatría 2009;71(3): 250-264

    medes_medicina en español

    BARRIO GÓMEZ DE AGUERO M, GARCÍA HERNÁNDEZ G, GARTNER S, TORTAJADA GIRBÉS M

    Anales de Pediatría 2009;71(3): 250-264

    Tipo artículo: Protocolo

    Resumen del Autor: Resumen La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad autosómica recesiva grave más frecuente de la raza caucásica. El aumento tan importante de la supervivencia de los pacientes con FQ en los últimos años se debe en gran parte a la disponibilidad de nuevos tratamientos de la enfermedad pulmonar, en especial de las infecciones respiratorias. Resumen Este protocolo revisa y actualiza los aspectos del diagnóstico y el manejo de la enfermedad respiratoria de la FQ. La prueba del sudor continúa siendo el estándar del diagnóstico de la FQ aunque, pese a realizarse de la forma adecuada, no siempre es concluyente. Resumen Se debe controlar a los pacientes con FQ en unidades especializadas por un equipo multidisciplinario y experto, mediante protocolos específicos de seguimiento clínico, estudios por imagen y pruebas funcionales respiratorias y microbiológicas que se actualizan en esta revisión. Resumen Se incluyen las recomendaciones sobre el tratamiento precoz y agresivo de la primoinfección y de la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y otros microorganismos no habituales. Asimismo se describen los tratamientos de los diferentes aspectos de la enfermedad pulmonar y sus complicaciones y se revisan las indicaciones y el estado actual del trasplante pulmonar. Resumen Este documento de consenso ha sido elaborado por los miembros del Grupo de Trabajo de Fibrosis Quística de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica con el objetivo de actualizar el previo, publicado en esta Revista en 1999.

    Notas:

     

    Palabras clave: Cribado, Diagnóstico, Evolución clínica, Fibrosis, Fibrosis quística, Infecciones por pseudomonas, Infecciones respiratorias, Pediatría, Protocolos clínicos, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Trasplantes de pulmón, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 51871



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