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    Síndrome hemofagocítico: expresión de diversas entidades nosológicas

    Anales de Pediatría 2009;71(2): 110-116

    medes_medicina en español

    DAPENA DÍAZ J, DÍAZ DE HEREDIA RUBIO C, BASTIDA VILA P, LLORT SALES A, ELORZA ÁLVAREZ I, OLIVÉ OLIVERAS T, SÁNCHEZ DE TOLEDO CODINA J

    Anales de Pediatría 2009;71(2): 110-116

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción El síndrome hemofagocítico (SH) se caracteriza por una activación y proliferación incontrolada de histiocitos y linfocitos T, que produce un estado de hipercitocinemia. Hay 2 formas: primaria y secundaria. Objetivo Análisis de los pacientes diagnosticados de SH según los criterios diagnósticos de los protocolos HLH ( hemophagocytic lymphohistiocytosis )-94 y HLH-2004. Pacientes y métodos Se revisó de forma retrospectiva la historia clínica de los pacientes diagnosticados de SH, se analizaron los criterios diagnósticos, la forma de presentación, la etiología, el tratamiento administrado y el curso evolutivo. Resultados Se diagnosticó a 22 pacientes: 6 con formas familiares, 11 con formas asociadas a infección, 3 con formas asociadas a neoplasia y 2 con síndromes de activación macrofágica (estos pacientes con artritis idiopática juvenil y enfermedad de Crohn [EC]). En el 83,3% de los casos de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) la edad al diagnóstico fue inferior al año de vida. En un paciente adolescente se diagnosticó una forma primaria de la enfermedad (mutación del gen MUNC13-4 ). Las manifestaciones clínicas fueron fiebre (100%), hepatoesplenomegalia (85%), adenopatías (31%), palidez (21%), exantema (14%) y alteraciones neurológicas (14%); los hallazgos de laboratorio fueron citopenia (100%), hipertrigliceridemia (93%), hiperferritinemia (86%), elevación de las enzimas hepáticas (78%) e hipofibrinogenemia (40%). Se encontró una reducción de actividad de los linfocitos citolíticos naturales en el 100% de los casos. Se observó hemofagocitosis en la médula ósea en 20 pacientes. En 2 pacientes se realizó una biopsia hepática y ganglionar que demostró hemofagocitosis. Evolución : de los 22 pacientes diagnosticados de SH, 10 pacientes recibieron tratamiento según los protocolos HLH-94 y HLH-2004: 6 con LHF, 3 con formas secundarias al virus de Epstein-Barr y uno a la EC. De éstos, 6 pacientes recibieron un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH), con evolución favorable en 2 de los casos con LHF. Los otros 12 pacientes con formas secundarias recibieron tratamiento etiológico, con buena evolución en el 83,3%. Conclusiones Las formas familiares de SH se diagnostican generalmente antes de los 2 años de edad, aunque se presentan formas primarias en edades más avanzadas. El tratamiento quimioterapéutico e inmunosupresor y el TPH constituyen la base del tratamiento de las formas familiares. Las formas secundarias deben recibir tratamiento etiológico y, si la evolución no es favorable, tratamiento quimioterapéutico e inmunosupresor.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Estudios retrospectivos, Evolución clínica, Histiocitos, Linfocitos T, Pediatría, Síndrome de activación macrofágica , Síndrome hemofagocítico, Tratamiento

    ID MEDES: 51529



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