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    El ácido ursodesoxicólico y su aplicación en la enfermedad hepática asociada a la fibrosis quística

    Acta Pediátrica Española 2009;67(7): 315-318

    GARCÍA PERIS M, RIBES KONINCKX C

    Acta Pediátrica Española 2009;67(7): 315-318

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Con el aumento en la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quistica (FD), se ha incrementado la atención hacia otras manifestaciones de la enfermedad, como la afectación hepática. la enfermedad hepática asociada a la fibrosis quistica (EHAFQ) se ha convertido en la segunda causa de mortalidad de estos pacientes. El diagnóstico de la afectación hepática en la FD es difícil, pues predominan las manifestaciones subclínicas. y puede ser asintomática incluso cuando ya ha comenzado la lesión fibrótica del hígado. Se están realizando avances en el conocimiento de la patogenia de la enfermedad y de los mecanismos de fibrogénesis, que permitirán desarrollar futuras estrategias terapéuticas, así como identificar a los pacientes de riesgo que se pudieran beneficiar de una terapia precoz o profiláctica. Sin embargo, actualmente, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el único tratamiento disponible para estos pacientes. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre la patogenia y el diagnóstico de la EHAFQ, asi como de los mecanismos de acción del UDCA y los beneficios de su utilización.

    Notas:

     

    Palabras clave: Ácido ursodesoxicólico, Diagnóstico, Fibrosis quística, Hepatopatías, Pediatría, Revisión, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 51499



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