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    Síndrome de Hermansky-Pudlak

    Revista Española de Pediatría 2002;58(3): 212-214

    CARRILLO A, RAMOS N, CESAR JM, MALDONADO MS, SÁNCHEZ I

    Revista Española de Pediatría 2002;58(3): 212-214

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Se describe un caso de síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP) en un enfermo con albinismo conocido y que fue descubierto por sangrado intenso post-amigdalectomía. En los estudios de hemostasia realizados se comprobó la existencia de enfermedad de von Willebrand tipo I junto con alteraciones de la agregación plaquetaria. El paciente tuvo que ser intervenido por colelitiasis con colecistectomía, para la cual se administró profilaxis con desmopresina, sin que aparecieran sangrados patológicos ni otras complicaciones.

    Notas:

     

    Palabras clave: Agregación plaquetaria, Albinismo cutáneo, Niños

    ID MEDES: 4592



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