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Síndrome de Kearns Sayre incompleto
Medicina Intensiva 2002;26(3): 132-135
SANTOLARIA LÓPEZ MA, ARÁIZ BURDIO JJ, VILLANUEVA ANADON B, GUTIÉRREZ CIA I, MILLASTRE BENITO A
Medicina Intensiva 2002;26(3): 132-135
Resumen del Autor:
El síndrome de Kearns Sayre es un tipo de enfermedad mitocondrial que se caracteriza por la presencia de la oftalmoplejía externa progresiva, retinitis pigmentaria y comienzo de los síntomas antes de los 20 años. Además debe presentar uno de estos criterios menores: bloqueo de la conducción cardíaca, síndrome cerebeloso o proteinorraquia mayor de 100 mg/dl. Existen formas incompletas de la enfermedad. El pronóstico y la supervivencia de esta enfermedad están ligados en muchas ocasiones a la evolución de las alteraciones cardíacas. Presentamos el caso de un síndrome de Kearns Sayre incompleto con alteraciones de la conducción cardíaca y evolución hacia el bloqueo auriculoventricular completo. Revisamos las indicaciones de implantación de marcapasos definitivos en estos pacientes.
El síndrome de Kearns Sayre es un tipo de enfermedad mitocondrial que se caracteriza por la presencia de la oftalmoplejía externa progresiva, retinitis pigmentaria y comienzo de los síntomas antes de los 20 años. Además debe presentar uno de estos criterios menores: bloqueo de la conducción cardíaca, síndrome cerebeloso o proteinorraquia mayor de 100 mg/dl. Existen formas incompletas de la enfermedad. El pronóstico y la supervivencia de esta enfermedad están ligados en muchas ocasiones a la evolución de las alteraciones cardíacas. Presentamos el caso de un síndrome de Kearns Sayre incompleto con alteraciones de la conducción cardíaca y evolución hacia el bloqueo auriculoventricular completo. Revisamos las indicaciones de implantación de marcapasos definitivos en estos pacientes.
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Notas:
Palabras clave:
Casos clínicos, Marcapasos, Síndrome de Kearns
ID MEDES:
4448
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