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    Síndrome de Kearns Sayre incompleto

    Medicina Intensiva 2002;26(3): 132-135

    SANTOLARIA LÓPEZ MA, ARÁIZ BURDIO JJ, VILLANUEVA ANADON B, GUTIÉRREZ CIA I, MILLASTRE BENITO A

    Medicina Intensiva 2002;26(3): 132-135

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome de Kearns Sayre es un tipo de enfermedad mitocondrial que se caracteriza por la presencia de la oftalmoplejía externa progresiva, retinitis pigmentaria y comienzo de los síntomas antes de los 20 años. Además debe presentar uno de estos criterios menores: bloqueo de la conducción cardíaca, síndrome cerebeloso o proteinorraquia mayor de 100 mg/dl. Existen formas incompletas de la enfermedad. El pronóstico y la supervivencia de esta enfermedad están ligados en muchas ocasiones a la evolución de las alteraciones cardíacas. Presentamos el caso de un síndrome de Kearns Sayre incompleto con alteraciones de la conducción cardíaca y evolución hacia el bloqueo auriculoventricular completo. Revisamos las indicaciones de implantación de marcapasos definitivos en estos pacientes.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Marcapasos, Síndrome de Kearns

    ID MEDES: 4448



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