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    Hipertensión portal idiopática asociada a esclerosis sistémica progresiva

    Revista Española de Reumatología 2002;29(2): 65-68

    PÉREZ GARCÍA C, COLL S, BLANCH RUBIÓ J

    Revista Española de Reumatología 2002;29(2): 65-68

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La relación entre la esclerosis sistémica y la hepatopatía es conocida desde que en 1970 Murray-Lyon et al describieron la asociación entre la primera y la cirrosis biliar primaria. Sin embargo, la asociación con la hipertensión portal idiopática es excepcional y hasta la fecha en los cuatro casos publicados el diagnóstico se realizó a partir del estudio de hemorragia digestiva alta por varices esofágicas. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de esclerosis sistémica que durante su seguimiento presentó una elevación de la GGT, y el estudio concluyó con el diagnóstico de hipertensión portal idiopática. El paciente presentaba valores normales de transaminasas, fosfatasa alcalina y bilirrubina. Tanto la ecografía, la eco-Doppler, y la TC descartaron la existencia de una obstrucción extrahepática de la vena porta. La inmunología negativa y la histología descartaron la existencia de una cirrosis biliar primaria. La biopsia presentaba vasos sanguíneos dilatados adyacentes al tracto portal periférico que ha sido descrito en el 84% de los casos de hipertensión portal idiopática. En resumen, presentamos un paciente con esclerosis sistémica que durante el curso evolutivo de su enfermedad presentó un progresivo aumento de la GGT y en el curso del estudio realizado se objetivó la existencia de varices esofágicas grado I-II, lo cual ha permitido instaurar un tratamiento farmacológico como profilaxis de hemorragia y un seguimiento precoz del paciente lo que puede modificar la evolución y pronóstico de la enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Esclerodermia sistémica, Hepatopatías, Hipertensión portal

    ID MEDES: 4169



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