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    Síndrome CINCA: presentación de un caso con exacerbación febril de sus lesiones cutáneas

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2008;99(6): 481-484

    medes_medicina en español

    ABOÍN-GONZÁLEZ S, ALDANONDO-FERNÁNDEZ DE LA MORA I, GARCÍA-ACEBES C, CARRILLO-GIJÓN R, HARTO-CASTAÑO A, JAÉN-OLASOLO P

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2008;99(6): 481-484

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: El síndrome CINCA (Chronic Infantile Neurologic Cutaneous Articular Syndrome) es una grave enfermedad inflamatoria sistémica crónica, de instauración temprana, que se caracteriza por afectación cutánea, articular y del sistema nervioso central (SNC). La clínica cutánea en forma de exantema urticariforme no pruriginoso es la primera en aparecer, siendo más o menos permanente con exacerbaciones que coinciden con brotes de fiebre, artritis y adenopatías. La biopsia de las lesiones cutáneas es muy variable, aunque destaca un infiltrado neutrofílico perivascular. El descubrimiento de mutaciones en el gen CIAS1, que codifica una proteína llamada criopirina, ha permitido añadir esta entidad al espectro de las enfermedades autoinflamatorias asociadas a criopirinas, junto con la urticaria familiar por frío y el síndrome de Muckle-Wells, implicando además nuevas opciones terapéuticas. Presentamos el caso de un varón diagnosticado de síndrome CINCA que presentó un brote de lesiones cutáneas dolorosas y fiebre, interpretándose éstas como una exacerbación de sus lesiones habituales durante un episodio febril.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 41644



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