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    Feocromocitoma: actualización diagnóstica y terapéutica

    Endocrinología y Nutrición 2008;55(5): 202-216

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    OLEAGA A, GOÑI F

    Endocrinología y Nutrición 2008;55(5): 202-216

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del sistema nervioso simpático. El 80-85% se localiza en la médula adrenal y el resto, en el tejido cromafín extraadrenal (paraganglioma). Los feocromocitomas suponen el 6,5% de los incidentalomas suprarrenales. Pueden ser esporádicos o encontrarse asociados a varias enfermedades genéticas: neoplasia endocrina múltiple 2, enfermedad de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis de tipo 1 y paraganglioma familiar con mutaciones en la succinato deshidrogenasa. El diagnóstico de feocromocitoma debe establecerse bioquímicamente mediante la determinación de metanefrinas plasmáticas y/o urinarias. El diagnóstico de localización inicialmente debe basarse en la realización de tomografía computarizada o resonancia magnética. La gammagrafía con 123I-metayodobencilguanidina (MIBG) es la prueba funcional de imagen de elección; en su defecto puede realizarse con 131I-MIBG. La tomografía por emisión de positrones con 18F-F-fluorodopamina ha resultado de utilidad en enfermedad metastásica. El tratamiento de elección es la cirugía por vía laparoscópica, después de la realización del bloqueo alfaadrenérgico. Aproximadamente el 10% de los tumores son malignos. Para la enfermedad inoperable puede utilizarse la quimioterapia. El pronóstico es bueno, excepto en los casos de enfermedad maligna donde la tasa de supervivencia a los 5 años es menor del 50%. El conocimiento de nuevos genes causantes de enfermedad hereditaria ha supuesto un cambio en las recomendaciones sobre la necesidad de realizar estudio genético.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 41176



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