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Hipertensión secundaria a coartación de aorta y estenosis de arteria renal en adolescente con neurofibromatosis tipo 1.
Nefrología 2008;28(2): 216-217
PARDO R, SOMALO L, MÁLAGA S, SANTOS F
Nefrología 2008;28(2): 216-217
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
La frecuencia estimada de la hipertensión arterial en pacientes
con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es de aproximadamente
un 1%, habitualmente secundaria a feocromocitomas
y estenosis de las arterias renales. La coartación de
aorta asociada en estos pacientes es una causa infrecuente
de hipertensión. Presentamos el caso de una paciente con
NF1 que padece hipertensión desde los 3 años de vida, mal
controlada con tratamiento farmacológico. Antecedentes
familiares de NF1 (madre). A la exploración física presentaba
múltiples manchas café con leche, efélides axilares y
presión arterial por encima de percentil 95 para edad y altura.
Las pruebas de laboratorio (creatinina sérica, electrolitos,
catecolaminas urinarias y aclaramiento de creatinina)
fueron normales. La monitorización ambulatoria de presión
arterial reveló hipertensión diurna con valores nocturnos
normales. La ecografía Doppler renal mostró un patrón
anormal de flujo en arteria renal derecha compatible
con estenosis y la angiorresonancia magnética: coartación
severa de aorta abdominal, con oclusión funcional de arteria
mesentérica superior y estenosis moderada de arteria
renal derecha con dilatación postestenótica. Ante estos
hallazgos, la paciente fue intervenida quirúrgicamente,
con realización de by-pass aorto-aórtico y reimplantación
de arteria renal derecha. Durante los cuatro meses siguientes
a la intervención recibió tratamiento hipotensor con
nifedipino oral que se suspendió ante la buena evolución
clínica. Los controles periódicos en la consulta durante los
cuatro años siguientes a la cirugía fueron satisfactorios,
con presión arterial normal y función renal conservada.
Comentarios: El control de la presión arterial en pacientes
con NF1 es aconsejable para detectar casos de hipertensión
arterial que, en muchas ocasiones, va a requerir tratamiento
quirúrgico.
La frecuencia estimada de la hipertensión arterial en pacientes
con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es de aproximadamente
un 1%, habitualmente secundaria a feocromocitomas
y estenosis de las arterias renales. La coartación de
aorta asociada en estos pacientes es una causa infrecuente
de hipertensión. Presentamos el caso de una paciente con
NF1 que padece hipertensión desde los 3 años de vida, mal
controlada con tratamiento farmacológico. Antecedentes
familiares de NF1 (madre). A la exploración física presentaba
múltiples manchas café con leche, efélides axilares y
presión arterial por encima de percentil 95 para edad y altura.
Las pruebas de laboratorio (creatinina sérica, electrolitos,
catecolaminas urinarias y aclaramiento de creatinina)
fueron normales. La monitorización ambulatoria de presión
arterial reveló hipertensión diurna con valores nocturnos
normales. La ecografía Doppler renal mostró un patrón
anormal de flujo en arteria renal derecha compatible
con estenosis y la angiorresonancia magnética: coartación
severa de aorta abdominal, con oclusión funcional de arteria
mesentérica superior y estenosis moderada de arteria
renal derecha con dilatación postestenótica. Ante estos
hallazgos, la paciente fue intervenida quirúrgicamente,
con realización de by-pass aorto-aórtico y reimplantación
de arteria renal derecha. Durante los cuatro meses siguientes
a la intervención recibió tratamiento hipotensor con
nifedipino oral que se suspendió ante la buena evolución
clínica. Los controles periódicos en la consulta durante los
cuatro años siguientes a la cirugía fueron satisfactorios,
con presión arterial normal y función renal conservada.
Comentarios: El control de la presión arterial en pacientes
con NF1 es aconsejable para detectar casos de hipertensión
arterial que, en muchas ocasiones, va a requerir tratamiento
quirúrgico.
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Notas:
Palabras clave:
ID MEDES:
40683
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