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  Hipertensión secundaria a coartación de aorta y estenosis de arteria renal en adolescente con neurofibromatosis tipo 1.

  Nefrología 2008;28(2): 216-217

  

  PARDO R, SOMALO L, MÁLAGA S, SANTOS F

  Nefrología 2008;28(2): 216-217

  Tipo artículo: Caso Clínico

  Resumen del Autor: La frecuencia estimada de la hipertensión arterial en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es de aproximadamente un 1%, habitualmente secundaria a feocromocitomas y estenosis de las arterias renales. La coartación de aorta asociada en estos pacientes es una causa infrecuente de hipertensión. Presentamos el caso de una paciente con NF1 que padece hipertensión desde los 3 años de vida, mal controlada con tratamiento farmacológico. Antecedentes familiares de NF1 (madre). A la exploración física presentaba múltiples manchas café con leche, efélides axilares y presión arterial por encima de percentil 95 para edad y altura. Las pruebas de laboratorio (creatinina sérica, electrolitos, catecolaminas urinarias y aclaramiento de creatinina) fueron normales. La monitorización ambulatoria de presión arterial reveló hipertensión diurna con valores nocturnos normales. La ecografía Doppler renal mostró un patrón anormal de flujo en arteria renal derecha compatible con estenosis y la angiorresonancia magnética: coartación severa de aorta abdominal, con oclusión funcional de arteria mesentérica superior y estenosis moderada de arteria renal derecha con dilatación postestenótica. Ante estos hallazgos, la paciente fue intervenida quirúrgicamente, con realización de by-pass aorto-aórtico y reimplantación de arteria renal derecha. Durante los cuatro meses siguientes a la intervención recibió tratamiento hipotensor con nifedipino oral que se suspendió ante la buena evolución clínica. Los controles periódicos en la consulta durante los cuatro años siguientes a la cirugía fueron satisfactorios, con presión arterial normal y función renal conservada. Comentarios: El control de la presión arterial en pacientes con NF1 es aconsejable para detectar casos de hipertensión arterial que, en muchas ocasiones, va a requerir tratamiento quirúrgico. La frecuencia estimada de la hipertensión arterial en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es de aproximadamente un 1%, habitualmente secundaria a feocromocitomas y estenosis de las arterias renales. La coartación de aorta asociada en estos pacientes es una causa infrecuente de hipertensión. Presentamos el caso de una paciente con NF1 que padece hipertensión desde los 3 años de vida, mal controlada con tratamiento farmacológico. Antecedentes familiares de NF1 (madre). A la exploración física presentaba múltiples manchas café con leche, efélides axilares y presión arterial por encima de percentil 95 para edad y altura. Las pruebas de laboratorio (creatinina sérica, electrolitos, catecolaminas urinarias y aclaramiento de creatinina) fueron normales. La monitorización ambulatoria de presión arterial reveló hipertensión diurna con valores nocturnos normales. La ecografía Doppler renal mostró un patrón anormal de flujo en arteria renal derecha compatible con estenosis y la angiorresonancia magnética: coartación severa de aorta abdominal, con oclusión funcional de arteria mesentérica superior y estenosis moderada de arteria renal derecha con dilatación postestenótica. Ante estos hallazgos, la paciente fue intervenida quirúrgicamente, con realización de by-pass aorto-aórtico y reimplantación de arteria renal derecha. Durante los cuatro meses siguientes a la intervención recibió tratamiento hipotensor con nifedipino oral que se suspendió ante la buena evolución clínica. Los controles periódicos en la consulta durante los cuatro años siguientes a la cirugía fueron satisfactorios, con presión arterial normal y función renal conservada. Comentarios: El control de la presión arterial en pacientes con NF1 es aconsejable para detectar casos de hipertensión arterial que, en muchas ocasiones, va a requerir tratamiento quirúrgico. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave:

  ID MEDES: 40683

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