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Síndrome de Klüver-Bucy. Seguimiento de un paciente durante 7 años
Neurología 2008;23(2): 114-118
PASCUAL CASTROVIEJO I, PASCUAL PASCUAL SI, VIAÑO J
Neurología 2008;23(2): 114-118
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
Objetivo. Presentar a un paciente zurdo que sufrió un
proceso agudo cerebral, posiblemente una encefalitis vírica,
que le dejó alteraciones de la memoria para los hechos remotos
y recientes, diferentes tipos de apraxia y falta de
reacción afectiva, sin alteraciones motrices. Existía lesión
cerebral en ambos lóbulos temporales y en otras zonas, todo
ello compatible con síndrome de Klüver-Bucy. Su seguimiento
durante 7 años apenas mostró mejoría de las alteraciones
neurológicas y neurorradiológicas, principalmente
resonancia magnética (RM).
Caso clínico. Hombre que a los 14 años de edad presentó
un cuadro brusco de fiebre alta (40,4 oC), cefalea, vómitos,
convulsiones y coma. Tras pasar el proceso agudo, el paciente
presentó secuelas neurológicas graves consistentes
en absoluta falta de memoria sin capacidad alguna de reconocimiento
de las personas (incluidos los miembros de la familia)
y de hechos remotos, e incapacidad de recordar apenas
nada de lo que se le iba enseñando tras su enfermedad,
continuando con estas alteraciones, casi en su totalidad, a
lo largo de los 7 años (desde los 14 hasta los 21 años) que
seguimos su evolución. Sólo conservó, en condiciones similares
a como lo realizaba antes de su enfermedad aguda, la
capacidad para nadar (incluida la forma perfecta de tirarse
al agua), para correr en bicicleta, jugar al fútbol, al dominó,
a las cartas, etc., que él aprendió durante su infancia, decir
los números y las letras del abecedario «de carrerilla» (sin reconocerlos
cuando se le ponían delante) y para sortear los
coches en la calle. La RM cerebral mostraba lesiones postinflamatorias
en ambos lóbulos temporales, en ambas regiones
parietotemporooccipitales (zonas corticales y subcorticales)
y en la región occipital izquierda. Presentaba casi
todos los tipos de apraxia.
Conclusión. El síndrome de Klüver-Bucy, que puede ser
secundario a más de 50 causas, no se limita a la pérdida de
la memoria para los hechos remotos, sino que puede presentar
también incapacidad para rememorar los conocimientos
recientes, quedando los pacientes aislados mentalmente
del mundo exterior. Su motricidad y la actividad
automatizada, aprendida en épocas anteriores al proceso
agudo que causó su encefalopatía, no fueron afectados y
pudieron recuperarse. La etiología junto con la localización
y extensión de las lesiones cerebrales parecen los factores
pronósticos más importantes.
Objetivo. Presentar a un paciente zurdo que sufrió un
proceso agudo cerebral, posiblemente una encefalitis vírica,
que le dejó alteraciones de la memoria para los hechos remotos
y recientes, diferentes tipos de apraxia y falta de
reacción afectiva, sin alteraciones motrices. Existía lesión
cerebral en ambos lóbulos temporales y en otras zonas, todo
ello compatible con síndrome de Klüver-Bucy. Su seguimiento
durante 7 años apenas mostró mejoría de las alteraciones
neurológicas y neurorradiológicas, principalmente
resonancia magnética (RM).
Caso clínico. Hombre que a los 14 años de edad presentó
un cuadro brusco de fiebre alta (40,4 oC), cefalea, vómitos,
convulsiones y coma. Tras pasar el proceso agudo, el paciente
presentó secuelas neurológicas graves consistentes
en absoluta falta de memoria sin capacidad alguna de reconocimiento
de las personas (incluidos los miembros de la familia)
y de hechos remotos, e incapacidad de recordar apenas
nada de lo que se le iba enseñando tras su enfermedad,
continuando con estas alteraciones, casi en su totalidad, a
lo largo de los 7 años (desde los 14 hasta los 21 años) que
seguimos su evolución. Sólo conservó, en condiciones similares
a como lo realizaba antes de su enfermedad aguda, la
capacidad para nadar (incluida la forma perfecta de tirarse
al agua), para correr en bicicleta, jugar al fútbol, al dominó,
a las cartas, etc., que él aprendió durante su infancia, decir
los números y las letras del abecedario «de carrerilla» (sin reconocerlos
cuando se le ponían delante) y para sortear los
coches en la calle. La RM cerebral mostraba lesiones postinflamatorias
en ambos lóbulos temporales, en ambas regiones
parietotemporooccipitales (zonas corticales y subcorticales)
y en la región occipital izquierda. Presentaba casi
todos los tipos de apraxia.
Conclusión. El síndrome de Klüver-Bucy, que puede ser
secundario a más de 50 causas, no se limita a la pérdida de
la memoria para los hechos remotos, sino que puede presentar
también incapacidad para rememorar los conocimientos
recientes, quedando los pacientes aislados mentalmente
del mundo exterior. Su motricidad y la actividad
automatizada, aprendida en épocas anteriores al proceso
agudo que causó su encefalopatía, no fueron afectados y
pudieron recuperarse. La etiología junto con la localización
y extensión de las lesiones cerebrales parecen los factores
pronósticos más importantes.
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Notas:
Palabras clave:
ID MEDES:
39434
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