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    Anestesia en un caso de síndrome de Angelman

    Revista Española de Anestesiología y Reanimación 2007;54(9): 566-569

    medes_medicina en español

    ERRANDO CL, MURCIA M, GIMENO A, HERRERA R

    Revista Española de Anestesiología y Reanimación 2007;54(9): 566-569

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Presentamos el tratamiento perioperatorio de un paciente diagnosticado de síndrome de Angelman, que está habitualmente causado por una deleción en el cromosoma 15. Paciente con las características fenotípicas de retraso psicomotor, epilepsia, ausencia del habla, risa fácil y aspecto feliz, piel clara, ojos azules y pelo rubio, hiperactividad y alteración del ritmo vigilia-sueño, que iba a ser sometido a exodoncias múltiples con anestesia general. Se realizó inducción intravenosa con ketamina, propofol y rocuronio y el mantenimiento con concentraciones bajas de sevoflurano. La intervención y postoperatorio discurrieron sin incidentes. El trastorno cromosómico que produce el síndrome de Angelman está situado en los mismos genes que controlan la producción de los receptores GABA-A, sobre los que actúan la mayoría de agentes anestésicos intravenosos e inhalatorios. Se desconoce la influencia que pueda tener el trastorno en la respuesta a estos agentes. La asociación de propofol, ketamina y sevoflurano a bajas dosis resultó adecuada para este paciente. Se discuten otras características del síndrome que pueden tener influencia en el tratamiento anestésico de estos pacientes.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 37955



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