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    Aplasia cutánea congénita

    Acta Pediátrica Española 2007;65(10): 510-512

    CABEZA MARTÍNEZ R, BARCHINO ORTIZ L, HERNANZ HERMOSA JM

    Acta Pediátrica Española 2007;65(10): 510-512

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La aplasia cutánea congénita (ACC) es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y en ocasiones, de los tejidos subyacentes. La forma más frecuente afecta al vértex y se puede presentar de forma aislada o asociada a otras malformaciones. Fue descrita por primera vez por Cordon, en 1767, y desde entonces de han documentado más de 500 casos. La frecuencia se ha estimado en torno a 3/10.000 recién nacidos. No hay predilección por la raza ni el sexo. La etiopatogenia no está clara. La manifestación clínica habitual es una lesión oval o circular, solitaria, sin pelo, bien delimitada, de 0,5 - 2 cm., y localizada en el vértex. Al nacer, las lesiones pueden estar cicatrizadas o presentarse como erosiones o incluso úlceras profundas, con riesgo de afectar a las meninges o la duramadre. La mejor opción terapéutica dependerá del tamaño del defecto.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 37762



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