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  Hemangioblastomas de fosa posterior

  Neurología 2007;22(10): 853-859

  

  GELABERT-GONZÁLEZ M

  Neurología 2007;22(10): 853-859

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: Introducción. Los hemangioblastomas son tumores benignos que representan entre el 1-2 % de los tumores primarios del sistema nervioso y entre 8-12% de todos los procesos expansivos de la fosa posterior del adulto. Son característicos de adultos jóvenes y tienen un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Métodos. Revisamos a 22 pacientes con 24 hemangioblastomas de fosa craneal posterior, tratados quirúrgicamente entre enero de 1980 y enero de 2006, que representan el 6,4 % de todos los tumores de la fosa posterior intervenidos en el mismo período de tiempo. Resultados. La serie está formada por 12 hombres y 10 mujeres con una edad media de 39,1 años (rango: 18-58). La localización de los tumores fue: 17 casos en hemisferios cerebelosos, 4 en el vermis y 1 en el tronco cerebral. Los tumores fueron quísticos en 16 casos y sólidos en los otros 8. Se realizó extirpación completa de los tumores en 21 pacientes (95%), e incompleta en 1. Conclusiones. Los hemangioblastomas constituyen un grupo de tumores benignos de origen indeterminado que se localizan predominantemente en la fosa craneal posterior y médula espinal. Aunque la mayoría de los hemangioblastomas se presentan de forma esporádica, se asocian con la enfermedad autosómica dominante de von Hippel-Lindau (VHL) en el 25 % de los casos. El tratamiento es exclusivamente quirúrgico y otras opciones como la embolización o la radioterapia pueden estar indicados en casos puntuales. La mayoría de los hemangioblastomas se curan exclusivamente con tratamiento quirúrgico y las recidivas a largo plazo se presentan sobre todo en los casos de la enfermedad de VHL y en los de carácter multicéntrico. Introducción. Los hemangioblastomas son tumores benignos que representan entre el 1-2 % de los tumores primarios del sistema nervioso y entre 8-12% de todos los procesos expansivos de la fosa posterior del adulto. Son característicos de adultos jóvenes y tienen un pico de incidencia en la cuarta década de la vida. Métodos. Revisamos a 22 pacientes con 24 hemangioblastomas de fosa craneal posterior, tratados quirúrgicamente entre enero de 1980 y enero de 2006, que representan el 6,4 % de todos los tumores de la fosa posterior intervenidos en el mismo período de tiempo. Resultados. La serie está formada por 12 hombres y 10 mujeres con una edad media de 39,1 años (rango: 18-58). La localización de los tumores fue: 17 casos en hemisferios cerebelosos, 4 en el vermis y 1 en el tronco cerebral. Los tumores fueron quísticos en 16 casos y sólidos en los otros 8. Se realizó extirpación completa de los tumores en 21 pacientes (95%), e incompleta en 1. Conclusiones. Los hemangioblastomas constituyen un grupo de tumores benignos de origen indeterminado que se localizan predominantemente en la fosa craneal posterior y médula espinal. Aunque la mayoría de los hemangioblastomas se presentan de forma esporádica, se asocian con la enfermedad autosómica dominante de von Hippel-Lindau (VHL) en el 25 % de los casos. El tratamiento es exclusivamente quirúrgico y otras opciones como la embolización o la radioterapia pueden estar indicados en casos puntuales. La mayoría de los hemangioblastomas se curan exclusivamente con tratamiento quirúrgico y las recidivas a largo plazo se presentan sobre todo en los casos de la enfermedad de VHL y en los de carácter multicéntrico. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave:

  ID MEDES: 37490

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