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  Evolución cutánea atípica (tipo paquidérmico) de una mastocitosis

  Actas Dermo-Sifiliográficas 2007;98(10): 707-710

  

  SÁNCHEZ-SALAS M, LÁZARO A, GRASA M, CARAPETO F, MARTÍN J

  Actas Dermo-Sifiliográficas 2007;98(10): 707-710

  Tipo artículo: Caso Clínico

  Resumen del Autor: Presentamos el caso de un varón de 75 años que fue estudiado por primera vez en nuestro Servicio hace 32 años, por presentar unas lesiones papulosas eritemato-amarillentas generalizadas, junto con crisis de prurito, taquicardia y flushing. El diagnóstico propuesto a partir de este cuadro clínico y de la biopsia cutánea fue de urticaria pigmentosa. A lo largo de estos años el paciente ha sido revisado periódicamente, realizándose pruebas analíticas seriadas, biopsias cutáneas, estudios radiológicos y gammagráficos óseos y ultrasonografías hepáticas y esplénicas, sin hallazgos significativos. Los síntomas derivados de la liberación de mediadores han decrecido progresivamente. En una de sus últimas revisiones se le realizó un aspirado y biopsia de médula, apareciendo infiltrados multifocales de mastocitos típicos, CD117+, por lo que fue catalogado por el Servicio de Hematología en fase de mastocitosis sistémica indolente. Desde el punto de vista cutáneo queremos destacar los prominentes cambios que se han producido a lo largo de la evolución: la piel actualmente aparece engrosada, infiltrada, redundante y de color grisáceo, mostrando aspecto paquidérmico. Este es un tipo extremadamente raro de afectación cutánea en las mastocitosis, habiéndose descrito solamente un caso en la literatura. Presentamos el caso de un varón de 75 años que fue estudiado por primera vez en nuestro Servicio hace 32 años, por presentar unas lesiones papulosas eritemato-amarillentas generalizadas, junto con crisis de prurito, taquicardia y flushing. El diagnóstico propuesto a partir de este cuadro clínico y de la biopsia cutánea fue de urticaria pigmentosa. A lo largo de estos años el paciente ha sido revisado periódicamente, realizándose pruebas analíticas seriadas, biopsias cutáneas, estudios radiológicos y gammagráficos óseos y ultrasonografías hepáticas y esplénicas, sin hallazgos significativos. Los síntomas derivados de la liberación de mediadores han decrecido progresivamente. En una de sus últimas revisiones se le realizó un aspirado y biopsia de médula, apareciendo infiltrados multifocales de mastocitos típicos, CD117+, por lo que fue catalogado por el Servicio de Hematología en fase de mastocitosis sistémica indolente. Desde el punto de vista cutáneo queremos destacar los prominentes cambios que se han producido a lo largo de la evolución: la piel actualmente aparece engrosada, infiltrada, redundante y de color grisáceo, mostrando aspecto paquidérmico. Este es un tipo extremadamente raro de afectación cutánea en las mastocitosis, habiéndose descrito solamente un caso en la literatura. Traducir

  Notas:

   

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  ID MEDES: 37373

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