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  Dermatofibrosarcoma protuberans congénito: descripción de un caso

  Actas Dermo-Sifiliográficas 2007;98(9): 617-620

  

  MUNIESA C, CURCÓ N, PAGEROLS X, GARCÍA-FONT M, TARROCH X, VIVES P

  Actas Dermo-Sifiliográficas 2007;98(9): 617-620

  Tipo artículo: Caso Clínico

  Resumen del Autor: El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado poco común y que suele aparecer en adultos entre los 20 y 50 años de edad. Inicialmente se presenta como una mácula o placa violácea de aspecto vascular sobre la que aparecen posteriormente lesiones nodulares en la superficie. El diagnóstico es histológico y se trata de un tumor de células fusiformes que se disponen en fascículos cortos adoptando un patrón arremolinado característico. Es un tumor con una elevada tasa de recurrencias locales, aunque son raras las metástasis. El tratamiento es quirúrgico con amplios márgenes. Este tumor excepcionalmente afecta a niños menores de 16 años y todavía más raros son los casos congénitos, con sólo 27 casos descritos en la literatura. Se describe el caso de un niño de 10 años de edad con un dermatofibrosarcoma protuberans presente desde el nacimiento y sin signos de recurrencia en la actualidad. El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de bajo grado poco común y que suele aparecer en adultos entre los 20 y 50 años de edad. Inicialmente se presenta como una mácula o placa violácea de aspecto vascular sobre la que aparecen posteriormente lesiones nodulares en la superficie. El diagnóstico es histológico y se trata de un tumor de células fusiformes que se disponen en fascículos cortos adoptando un patrón arremolinado característico. Es un tumor con una elevada tasa de recurrencias locales, aunque son raras las metástasis. El tratamiento es quirúrgico con amplios márgenes. Este tumor excepcionalmente afecta a niños menores de 16 años y todavía más raros son los casos congénitos, con sólo 27 casos descritos en la literatura. Se describe el caso de un niño de 10 años de edad con un dermatofibrosarcoma protuberans presente desde el nacimiento y sin signos de recurrencia en la actualidad. Traducir

  Notas:

   

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  ID MEDES: 36791

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