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  Nefropatía C1q y Nefropatía IgM

  Nefrología 2007;27(Supl 2): 91-96

  

  GUTIÉRREZ E

  Nefrología 2007;27(Supl 2): 91-96

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: NEFROPATÍA C1q La prevalencia de esta enfermedad es muy baja respecto a otros procesos glomerulares y su incidencia es muy variable con un rango de 0,2%-16,5% dependiendo de la población estudiada. Esta patología se manifiesta por proteinuria, habitualmente en rango nefrótico, y por su escasa respuesta al tratamiento esteroideo. La supervivencia renal comunicada es del 88-49% al 1 y 5º año en los pacientes que desarrollan síndrome nefrótico. No existen estudios que confirmen que el uso de esteroides u otros tratamientos inmunosupresores sean beneficiosos en la reducción de la proteinuria y la consiguiente protección de la función renal. Por lo tanto, no hay un tratamiento óptimo para esta entidad. En cualquier caso se conseja: - Utilización de IECA/ARA-II en todos los casos. (Evidencia C). - Esteroides en el caso de que la variante histológica sea de cambios mínimos. (Evidencia C). - Utilización de ciclofosfamida oral durante 6-8 semanas en los casos corticodependientes. (Evidencia C). - En los pacientes con SN y lesiones de glomerulosclerosis segmentaria y focal se puede ensayar un ciclo con esteroides u otros inmunosupresores, pero valorando el riesgo-beneficio. (Evidencia C). NEFROPATÍA IgM La nefropatía IgM se caracteriza por un depósito difuso y granular de IgM junto con hipercelularidad mesangial leve-moderada en las biopsias renales. Su distinción como proceso glomerular continúa siendo controvertido, ya que algunos autores la consideran indistiguible de una nefropatía por cambios mínimos mientras que otros la consideran una patología de transición entre los cambios mínimos y la glomerulosclerosis segmentaria y focal. Su curso clínico es muy similar al de las lesiones mínimas, con una mayor prevalencia de microhematuria e hipertensión arterial. Hasta un 10% de los pacientes pueden presentar insuficiencia renal al diagnóstico. El tratamiento de elección en la nefropatía IgM que se manifiesta con SN son los corticoides, consiguiéndose tasas de respuesta cercanas al 90%.(Evidencia B) . Las tasas de corticorresistencia y corticodependencia son superiores a la de los cambios mínimos. En estos casos no hay estudios prospectivos controlados con inmunosupresores para obtener conclusiones válidas sobre su eficacia. NEFROPATÍA C1q La prevalencia de esta enfermedad es muy baja respecto a otros procesos glomerulares y su incidencia es muy variable con un rango de 0,2%-16,5% dependiendo de la población estudiada. Esta patología se manifiesta por proteinuria, habitualmente en rango nefrótico, y por su escasa respuesta al tratamiento esteroideo. La supervivencia renal comunicada es del 88-49% al 1 y 5º año en los pacientes que desarrollan síndrome nefrótico. No existen estudios que confirmen que el uso de esteroides u otros tratamientos inmunosupresores sean beneficiosos en la reducción de la proteinuria y la consiguiente protección de la función renal. Por lo tanto, no hay un tratamiento óptimo para esta entidad. En cualquier caso se conseja: - Utilización de IECA/ARA-II en todos los casos. (Evidencia C). - Esteroides en el caso de que la variante histológica sea de cambios mínimos. (Evidencia C). - Utilización de ciclofosfamida oral durante 6-8 semanas en los casos corticodependientes. (Evidencia C). - En los pacientes con SN y lesiones de glomerulosclerosis segmentaria y focal se puede ensayar un ciclo con esteroides u otros inmunosupresores, pero valorando el riesgo-beneficio. (Evidencia C). NEFROPATÍA IgM La nefropatía IgM se caracteriza por un depósito difuso y granular de IgM junto con hipercelularidad mesangial leve-moderada en las biopsias renales. Su distinción como proceso glomerular continúa siendo controvertido, ya que algunos autores la consideran indistiguible de una nefropatía por cambios mínimos mientras que otros la consideran una patología de transición entre los cambios mínimos y la glomerulosclerosis segmentaria y focal. Su curso clínico es muy similar al de las lesiones mínimas, con una mayor prevalencia de microhematuria e hipertensión arterial. Hasta un 10% de los pacientes pueden presentar insuficiencia renal al diagnóstico. El tratamiento de elección en la nefropatía IgM que se manifiesta con SN son los corticoides, consiguiéndose tasas de respuesta cercanas al 90%.(Evidencia B) . Las tasas de corticorresistencia y corticodependencia son superiores a la de los cambios mínimos. En estos casos no hay estudios prospectivos controlados con inmunosupresores para obtener conclusiones válidas sobre su eficacia. Traducir

  Notas:

   

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