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    Síndrome nefrótico por glomerulosclerosis focal primaria en el adulto

    Nefrología 2007;27(Supl 2): 56-69

    medes_medicina en español

    QUEREDA C, BALLARIN J

    Nefrología 2007;27(Supl 2): 56-69

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La hialinosis segmentaria y focal (HFS) es una entidad compleja: no solo hay que diferenciar las formas primarias de las secundarias, sino que tampoco el grupo de hialinosis segmentaria y focal primaria es homogéneo en su patogenia, histología y clínica. Se han decrito dos mecanismos fisiopatológicos en las formas primarias de HSF. El primero de ellos consiste en la presencia de un factor circulante (citosina generada por los linfocitos T) que aumenta la permeabilidad de la pared capilar glomerular. En estos casos suele haber una respuesta positiva a la plasmaféresis o a la inmunoabsorción. En segundo lugar, se está avanzando en la compresión de los mecanismos genéticos de la enfermedad resultantes de la alteración de los genes, que codifican las proteínas del podocito. En el 20-30% de casos de síndrome nefrótico (SN) corticorresistente en el niño hay mutaciones homozigotas o heterozigotas compuestas en el gen NPHS2 que codifica la podocina. Estos pacientes no responden a la ciclofosfamida aunque se observan respuestas parciales a la ciclosporina. También se ha reconocido el papel de la podocina en el síndrome nefrótico del adulto. La prevalencia de HSF, oscila entre 10-20% de los casos biopsiados. Los datos americanos apuntan hacia un predominio de la raza negra y a un aumento en los últimos años de la prevalencia de la como causa de SN. El pronóstico renal se relaciona con la presencia o no de SN, con la función renal en el momento de la biopsia y con la extensión de la fibrosis en la biopsia renal. En los casos con SN, la supervivencia renal a los 10 años oscila entre el 30 y el 60%, habiendo mejorado en los últimos años. Los estudios de pronóstico determinan que la respuesta al tratamiento es el principal determinante del pronóstico renal en estos casos. La HSF que se presenta como proteinuria no nefrótica tiene mucho mejor pronóstico, superior al 80% a los 10 años. La recidiva de la enfermedad en el riñón trasplantado es frecuente produciéndose en el 40% de los casos (30%-56%). Proponemos un algoritmo terapéutico elaborado por consenso de un grupo de expertos sobre los resultados de una revisión sistemática realizada por nosotros y en la que se comprueba que este se sustenta en niveles muy bajos de evidencia. Las principales conclusiones de este estudio son: El tratamiento del SN por HSF debe iniciarse con Prednisona (grado de recomendación A) a dosis de 1 mg/kg/día durante un tiempo prolongado. (grado de recomendación C). - La respuesta al tratamiento y la supervivencia renal se relacionan con el filtrado glomerular. Si existe insuficiencia renal, los casos deben ser individualizados para valorar las posibilidades de riesgo y de beneficio. (grado de recomendación C). - La Ciclosporina A es la única droga de la que tenemos pruebas de eficacia mediante estudios controlados en situaciones de corticorresistencia o corticodependencia en el SN por HSF en el adulto

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 35332



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