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    Síndrome nefrótico idiopático en el niño

    Nefrología 2007;27(Supl 2): 33-44

    medes_medicina en español

    ZAMORA I, MENDIZÁBAL S, BEDOYA R, VILALTA R, TORRA R, PEÑA MONJE A

    Nefrología 2007;27(Supl 2): 33-44

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es responsable de más del 80% de los síndromes nefróticos en la infancia y de un 20-25% en los adultos. Aun cuando puede presentarse a cualquier edad es una enfermedad típicamente pediátrica cuya mayor frecuencia de aparición se sitúa entre los 2-6 años y con mayor incidencia en el genero masculino. Dentro del síndrome nefrótico infantil debemos considerar de forma diferencial el que aparece en el primer año de vida. Igualmente, en el momento actual, los conocimientos genéticos identifican otras formas (que excluiríamos de la denominación SNI) las formas genéticas, ligadas a daños estructurales de los podocitos. En pediatría se define síndrome nefrótico una proteinuria superior a 40 mg/m2/hora con albúmina plasmática inferior a 2,5 g/dl. La histología subyacente en el SNI es mayoritariamente las lesiones mínimas, 76,6% en el Estudio Internacional de Enfermedades Renales en el niño (ISKDC). Otras variantes histológicas menos frecuentes, son la glomerulonefritis segmentaria y focal y la glomerulonefritis mesangial difusa, sin depósitos o con depósitos focales o difusos de IgM, no reconocida universalmente como entidad diferenciada por ser considerada por algunas escuelas como una variante de las lesiones mínimas. En niños, el SNI se caracteriza por su buena respuesta al tratamiento, alta tendencia a las recidivas y buen pronóstico final sin deterioro de la función renal. Siendo el curso de la enfermedad habitualmente prolongado, con mayor o menor número de recaídas, la elección del esquema terapéutico con corticoides y/o inmunosupresores deben plantearse con unos objetivos básicos: 1) Inducción lo más rápidamente posible de la remisión. 2) Prevención de las recaídas y 3) Evitar la iatrogenia farmacológica inducida por la inmunosupresión. Los corticoides siguen siendo el tratamiento de elección sin que se haya esclarecido su mecanismo de acción. Los protocolos empleados son múltiples y los únicos con alta evidencia son: la respuesta a los corticoides y la respuesta a la ciclofosfamida o clorambucil para modificar la corticodependencia en los casos que evolucionan de esta forma. El tratamiento inicial del SNI será: Prednisona 60 mg/m2/día 4-6 semanas, seguido de prednisona 40 mg/m2/48 h durante 4-6 semanas con supresión progresiva en 6 semanas (tabla I). El tratamiento de la recaída: 60 mg/m2/día hasta la desaparición de la proteinuria (Albustix negativo o indicios) durante 5 días consecutivos, seguido de prednisona 40 mg/m2/48 h durante 4-6 semanas y supresión en 6 semanas (tabla II). El tratamiento del SNI corticodependiente o corticorresistente (definición en texto) se recoge en las figuras 1 y 2. Ante la falta de niveles altos de evidencia en el tratamiento de estas formas evolutivas, el esquema propuesto es solo recomendado, pudiendo ser aceptables otras alternativas terapéuticas.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 35330



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