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    Manejo anestésico de un paciente con sialidosis

    Revista Española de Anestesiología y Reanimación 2006;53(4): 253-256

    GONZÁLEZ GONZÁLEZ G, JIMÉNEZ LÓPEZ I

    Revista Española de Anestesiología y Reanimación 2006;53(4): 253-256

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La sialidosis es una enfermedad autosómica recesiva causada por el déficit del enzima neuraminidasa. Dicho déficit provoca un acúmulo de material rico en ácido siálico en diversos tejidos y órganos de la economía, ocasionando alteraciones morfológicas y funcionales en los mismos. Afecta principalmente al sistema osteoarticular, cardiorrespiratorio y sistema nervioso central (SNC). Presentamos el caso clínico de un varón de 14 años diagnosticado de sialidosis tipo II, propuesto para artrodesis de columna vertebral por escoliosis toracolumbar severa. A la exploración física presentaba deformidad torácica en quilla, facies dismórfica con macroglosia, hipertelorismo y frente olímpica, cuello corto, subluxación atloaxoidea y artrogriposis severa con flexo de codos, rodillas, muñecas, coxa valga y pies equinos. Como antecedentes personales destacaba la existencia de insuficiencia aórtica moderada y epilepsia mioclónica. Fue intervenido bajo anestesia general balanceada presentando retraso en el despertar y precisando traslado a la unidad de cuidados intensivos con ventilación mecánica. Los problemas anestésicos que pueden presentar estos pacientes comprenden la existencia de una vía aérea difícil, el manejo de las cardiopatías asociadas y las dificultades en la desconexión de la ventilación mecánica.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 35246



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