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    Encefalocele adquirido en un paciente con enfermedad de Albers-Schönberg

    Acta Pediátrica Española 2007;65(7): 349-352

    GARCÍA IÑIGUEZ JP, DOMÍNGUEZ CAJAL M, FERNÁNDEZ VALLEJO MB, BELTRÁN GARCÍA S, RUIZ-ECHARRI ZALAYA MP

    Acta Pediátrica Española 2007;65(7): 349-352

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La osteopetrosis es una rara enfermedad ósea caracterizada por una esclerosis del esqueleto y causada por un defecto en la resorción ósea por parte de los osteoclastos. La forma autonómica dominante de la osteopetrosis se divide en 2 subtipos. El tipo I implica un notable engrosamiento de la bóveda craneal. En el tipo II, o enfermedad de Albers-Schönberg, predomina la esclerosis vertebral y de la base del cráneo. Las complicaciones más frecuentemente descritas de la osteopetrosis se localizan en el sistema nervioso, secundarias a la compresión de los pares craneales, los vasos sanguíneos y la médula espinal, por la oclusión gradual o una falta de desarrollo de los orificios craneales. Se presenta el caso de un niño de 5 años, cuya enfermedad se inició con una proptosis ocular bilateral de aparición brusca, cefalea y vómitos, secundaria a una encefalocele producido por una fractura espontánea del techo de la órbita.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 34889



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