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    Síndrome de activación de macrófagos y artritis juvenil de inicio sistémico

    Acta Pediátrica Española 2007;65(6): 304-308

    ALEO LUJÁN E, GIL LÓPEZ C, BALBOA DE PAZ F, KILMURRAY GL, PÉREZ RODRÍGUEZ O, RUBIAL FRANCISCO JL

    Acta Pediátrica Española 2007;65(6): 304-308

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome de activación de macrófagos es una activación anómala del sistema histiocitario e indica una respuesta inadecuada del sistema inmunitario. Puede ser primario o reactivo; en los casos secundarios se asocia sobre todo con enfermedades de origen autoinmunitario, especialmente la artritis idiomática juvenil de inicio sistémico (AIJS). Su etiología es aún desconocida, pero se han implicado diferentes agentes infecciosos. Se define como un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía, asociado con la presencia inconstante en la médula ósea de macrófagos activados con signos de hemofagocitosis. El diagnóstico y el tratamiento precoz mejoran el pronóstico de esta entidad potencialmente mortal. Presentamos el caso de una niña de 18 meses que había sido diagnosticada de AIJS 9 meses antes y que, tras una infección por varicela, desarrolló un cuadro de fiebre alta, con un empeoramiento progresivo de su estado general hasta desarrollar un fracaso multisistémico, y en la que los datos de la autopsia revelaron signos de hemofagocitosis.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 34732



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