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    Edema angioneurótico hereditario en pediatría: consideraciones a propósito de tres casos

    Acta Pediátrica Española 2007;65(6): 300-303

    ÁLVAREZ CARO F, DÍAZ MARTÍN JJ, ÁLVAREZ BERCIANO F

    Acta Pediátrica Española 2007;65(6): 300-303

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El edema angioneurótico hereditario (EAH) es una enfermedad sistémico poco frecuente, autonómica dominante y caracterizada por ataques recurrentes de edema localizado del tejido subcutáneo de la piel o las mucosas del tracto gastrointestinal y respiratorio alto. Se origina por la ausencia o la deficiencia funcional del inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH), que en condiciones normales inhibe la actividad proteolítica de la primera fracción del complemento (C1). Ello origina la activación incontrolada de las cascadas del complemento, la coagulación, la fibrinólisis y las cininas, con la consiguiente producción de moléculas vasoactivas responsables de la crisis de angioedema. Se presentan 3 casos de angioedema hereditario en pacientes pediátricos, de los que se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos más relevantes de la entidad.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 34731



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