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    Hepatomegalia por depósito de glucógeno hepático y diabetes mellitus tipo 1

    Anales de Pediatría 2007;67(2): 157-160

    medes_medicina en español

    FLOTATS BASTARDAS M, MISERACHS BARBA M, RICART CUMERAS A, CLEMENTE LEÓN M, GUSSINYER CANADELL M, YESTE FERNÁNDEZ D, ALBISU APARICIO M, CARRASCOSA LEZCANO A

    Anales de Pediatría 2007;67(2): 157-160

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Los pacientes diabéticos tipo 1 con mal control metabólico pueden desarrollar hepatomegalia secundaria al depósito de glucógeno intrahepático. Si además presentan hipertransaminasemia, dislipemia, rasgos cushingoides, y retraso del crecimiento y del desarrollo puberal podemos hablar de síndrome de Mauriac. Este síndrome es frecuente y reversible con la optimización del tratamiento insulínico. Presentamos 3 adolescentes diabéticos tipo 1 de larga evolución con mal control metabólico que manifestaron hepatomegalia, hipertransaminasemia y dislipemia con funcionalismo hepático normal. Uno de ellos presentó retraso de crecimiento y otro hipogonadismo hipogonadotropo. Las ecografías hepáticas mostraron glucogenosis. El cuadro revirtió en todos ellos con la optimización de la insulinoterapia manteniendo controles glucémicos normales en el plazo de 2 semanas. La etiología del síndrome Mauriac es controvertida pues tanto la hiperglucemia mantenida como la hiperinsulinización producen glucogenosis. La hipercortisolemia también (fruto de la cetosis o hipoglucemia) y además produce retraso de crecimiento y del desarrollo puberal.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 34524



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