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    Déficit de 11β -hidroxilasa: mejoría de talla final con hormona de crecimiento y análogos de LHRH Déficit de 11β -hidroxilasa: mejoría de talla final con hormona de crecimiento y análogos de LHRH

    Anales de Pediatría 2007;67(2): 153-156

    medes_medicina en español

    ORÍO HERNÁNDEZ M, YEBRA YEBRA J, BEZANILLA LÓPEZ C, GRACIA BOUTHELIER R

    Anales de Pediatría 2007;67(2): 153-156

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: El déficit de 11β-hidroxilasa es la segunda causa más frecuente de hiperplasia suprarrenal congénita. La 11β-hidroxilasa interviene en la síntesis de cortisol y su déficit conlleva acumulación de andrógenos, produciendo virilización prenatal e hiperandrogenismo posterior, y 11-desoxicorticosterona, causante de hipertensión arterial. Se presenta una paciente de 7 años remitida por pubarquia y maduración ósea acelerada, debidas a déficit de 11β-hidroxilasa. Debido a que su pronóstico de talla final era muy inferior a su talla genética, se asoció la combinación de análogos de la hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH) y hormona de crecimiento al tratamiento con corticoides orales. Con dicha combinación terapéutica, su pronóstico de talla final mejoró significativamente, alcanzando a los 13 años y 6 meses una talla acorde a su talla.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 34523



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