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Afectación renal en la amiloidosis. Características clínicas, evolución y supervivencia
Nefrología 2006;26(2): 212-217
ESTEVE V, ALMIRALL J, PONZ E, RIBERA I, LARROSA M, ANDREU X, GARCÍA DE LA TORRE LOBO N, GARCÍA SIMAL M
Nefrología 2006;26(2): 212-217
Resumen del Autor:
Fundamento: La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el
depósito extracelular de material proteico fibrilar en disposición en lámina beta
plegada. Las principales formas de amiloidosis sistémicas son la amiloidosis primaria
(AL) y la secundaria (AA). La afectación renal es frecuente, confiriéndole
un pronóstico poco favorable. En los últimos años estamos asistiendo a un cambio
en la etiología de las formas secundarias.
Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así como
la etiología de AA. Describir la presentación clínica, la afectación renal y la evolución.
Material y métodos: Análisis descriptivo de los casos de amiloidosis de nuestro
hospital en el período 1992-2004. Criterio diagnóstico: histología positiva para Rojo
Congo. Se analizan las variables clínicas, afectación renal, inclusión en diálisis y
supervivencia.
Resultados: Setenta y seis casos, 44 mujeres, edad media 70,7 ± 12. Tipos: 55
AA (72%), 21 AL (28%), etiología AA: 66% reumatológicas, 28% infecciosas, 6%
otras. La incidencia fue: AL 4,6 y AA 12,2 casos /millón. El 75% tenían afectación
renal al diagnóstico (69% ClCreat < 60ml/min, 37% proteinuria > 3 g/24
horas). 21 casos (28%) evolucionaron a insuficiencia renal grado V en un tiempo
medio de 8,1 ± 9,8 meses, iniciando diálisis 14 pacientes (10 HD, 4 CAPD).
En 7 casos (33%) no recibieron tratamiento dialítico por la importante afectación
del estado general y la mala calidad de vida. La supervivencia actuarial global
desde el momento del diagnóstico fue de 55% y 40% a los 12 y 24 meses (AL
58% y 19%; AA 55% y 44%). La supervivencia actuarial desde el inicio de diálisis
fue de 30% y 5% a los 12 y 24 meses.
Conclusiones: Aunque la amiloidosis es una patología con escasa incidencia en
la población general, la afectación renal es muy frecuente. Las enfermedades reumatológicas
son la principal causa de AA. La supervivencia es limitada, especialmente
para las formas AL.
Fundamento: La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el
depósito extracelular de material proteico fibrilar en disposición en lámina beta
plegada. Las principales formas de amiloidosis sistémicas son la amiloidosis primaria
(AL) y la secundaria (AA). La afectación renal es frecuente, confiriéndole
un pronóstico poco favorable. En los últimos años estamos asistiendo a un cambio
en la etiología de las formas secundarias.
Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así como
la etiología de AA. Describir la presentación clínica, la afectación renal y la evolución.
Material y métodos: Análisis descriptivo de los casos de amiloidosis de nuestro
hospital en el período 1992-2004. Criterio diagnóstico: histología positiva para Rojo
Congo. Se analizan las variables clínicas, afectación renal, inclusión en diálisis y
supervivencia.
Resultados: Setenta y seis casos, 44 mujeres, edad media 70,7 ± 12. Tipos: 55
AA (72%), 21 AL (28%), etiología AA: 66% reumatológicas, 28% infecciosas, 6%
otras. La incidencia fue: AL 4,6 y AA 12,2 casos /millón. El 75% tenían afectación
renal al diagnóstico (69% ClCreat < 60ml/min, 37% proteinuria > 3 g/24
horas). 21 casos (28%) evolucionaron a insuficiencia renal grado V en un tiempo
medio de 8,1 ± 9,8 meses, iniciando diálisis 14 pacientes (10 HD, 4 CAPD).
En 7 casos (33%) no recibieron tratamiento dialítico por la importante afectación
del estado general y la mala calidad de vida. La supervivencia actuarial global
desde el momento del diagnóstico fue de 55% y 40% a los 12 y 24 meses (AL
58% y 19%; AA 55% y 44%). La supervivencia actuarial desde el inicio de diálisis
fue de 30% y 5% a los 12 y 24 meses.
Conclusiones: Aunque la amiloidosis es una patología con escasa incidencia en
la población general, la afectación renal es muy frecuente. Las enfermedades reumatológicas
son la principal causa de AA. La supervivencia es limitada, especialmente
para las formas AL.
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Notas:
Palabras clave:
ID MEDES:
32979
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