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    Xantogranuloma necrobiótico con paraproteinemia asociado a liquen escleroatrófico

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2006;97(9): 603-608

    medes_medicina en español

    LUEIROA M, BAL F, JUÁREZ Y, ESPAÑA S, FERNÁNDEZ-DÍAZ M

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2006;97(9): 603-608

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: <FONT FACE="Arial" SIZE=2>El xantogranuloma necrobiótico (Xn) con paraproteinemia es una histiocitoxantomatosis (histiocitosis no X) que afecta la dermis y el tejido subcutáneo de la cara y, con menor frecuencia, del tronco y las extremidades. Presentamos el caso de una mujer de 58 años con historia previa de paraproteinemia IgG lambda y múltiples patologías autoinmunes, que asocia lesiones clínica e histológicamente típicas de Xn en cara, cuello y extremidades, así como de liquen escleroatrófico (LEA) en piel y mucosas. Los tratamientos realizados fueron ineficaces, siguiendo las lesiones de Xn un curso crónico y progresivo, con aumento del número, tamaño y ulceración de las mismas. La paraproteinemia ha permanecido estable desde su diagnóstico hace 8 años. No hemos encontrado descrita en la literatura la asociación de Xn con paraproteinemia y LEA. Repasamos las características de esta rara enfermedad y sus posibles mecanismos patogénicos.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 29443



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