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    Pénfigo vulgar familiar: estudio inmunogenético de los antígenos HLA clase II

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2006;97(8): 509-513

    medes_medicina en español

    SÁNCHEZ-ESTELLA J, YUSTE-CHAVES M, SANTOS-DURÁN JC, ALONSO-SAN PABLO MT, BORDEL-GÓMEZ MT

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2006;97(8): 509-513

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: <FONT FACE="O Eurostile Oblique" SIZE=2>Introducción<FONT FACE="Eurostile" SIZE=2>. El pénfigo vulgar (PV) es una rara enfermedad ampollosa autoinmune que afecta a la piel y a las mucosas, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la desmogleína 3, causando acantolisis y formación de ampollas intraepidérmicas. <FONT FACE="Eurostile" SIZE=2>La observación de casos de PV en varios miembros de una familia sugiere la existencia de factores genéticos que contribuyen a una susceptibilidad a padecer la enfermedad; sin embargo, son muy pocos los casos descritos de PV familiar. Basándose en su naturaleza autoinmune, numerosos estudios han determinado una asociación entre el PV y los alelos antígenos de histocompatibilidad (HLA) clase II; en concreto con los haplotipos HLA-DRB1*0402 DQB1*0302 y HLA-DRB1* 1401 DQB1*0503 que confieren un riesgo significativo de enfermedad. <FONT FACE="O Eurostile Oblique" SIZE=2>Objetivos<FONT FACE="Eurostile" SIZE=2>. Estudio de tres familias con PV. <FONT FACE="O Eurostile Oblique" SIZE=2>Pacientes y métodos<FONT FACE="Eurostile" SIZE=2>. En este estudio presentamos tres familias diagnosticadas de PV familiar, con 7 pacientes. Determinamos los antígenos HLA mediante la técnica de PCR (reacción en cadena de la polimerasa) en varios miembros de estas familias. <FONT FACE="O Eurostile Oblique" SIZE=2>Resultados<FONT FACE="Eurostile" SIZE=2>. Todos los individuos afectos fueron positivos para HLA DR4 y HLA DR14. Es de especial interés el hecho de que diferentes familias con PV se asocien con haplotipos idénticos y que hermanos sanos de los pacientes tengan el mismo haplotipo. <FONT FACE="O Eurostile Oblique" SIZE=2>Conclusiones<FONT FACE="Eurostile" SIZE=2>. Estos resultados apoyan el concepto de la predisposición genética en esta rara enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 29418



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