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    Hiperinsulinismo congénito. Revisión de 22 casos

    Anales de Pediatría 2006;65(1): 22-31

    medes_medicina en español

    GUERRERO-FERNÁNDEZ J, GONZÁLEZ CASADO I, ESPINOZA COLINDRES L, GRACIA BOUTHELIER R

    Anales de Pediatría 2006;65(1): 22-31

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: Introducción El hiperinsulinismo congénito constituye la causa más frecuente de hipoglucemia recidivante en neonatos y lactantes, y engloba un grupo heterogéneo de trastornos genéticos que afectan al complejo mecanismo que regula la secreción insulínica y mantiene la normoglucemia. Objetivo Definir el perfil clínico-evolutivo de los hiperinsulinismos congénitos encontrados en nuestro centro. Material y métodos. Se han revisado todos los casos diagnosticados de hiperinsulinismo congénito en los últimos 22 años (1982-2004) y se han recopilado los datos concernientes a edad, sexo, inicio de los síntomas, terapia empleada, evolución posterior y secuelas. Resultados Se han encontrado un total de 22 casos entre los que destaca un comienzo precoz de los síntomas en el 80 % de los casos, la necesidad de pancreatectomía en el 72 % y la existencia de secuelas neurológicas en el 28 %, con retraso psicomotor en grado variable en el 22 % y de epilepsia en el 13 %. Conclusiones El perfil clínico-evolutivo de nuestra casuística es similar al de otras series, lo que obliga a seguir insistiendo en la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoces para evitar las secuelas de tipo neurológico.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 29215



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