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    Síndrome de Peutz-Jeghers

    Anales de Pediatría 2001;55(2): 161-164

    GUTIÉRREZ BENJUMEA A, ROJO GARCÍA J, AGUILERA LLOVET MªA, GARCÍA ARQUEZA C, CASANOVAS LAX J, AGUAYO MALDONADO J

    Anales de Pediatría 2001;55(2): 161-164

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome de Peutz-Jeghers es una rara enfermedad hereditaria, aunque se ha descrito hasta un 20 % de casos esporádicos. Clínicamente se diagnostica por la asociación de una pigmentación mucocutánea facial y la presencia de pólipos intestinales de tipo hamartomatosos. Entre los problemas asociados se describen las intervenciones quirúrgicas secundarias a los pólipos intestinales, así como la alta incidencia de desarrollo de tumores que presentan en la edad adulta. Se presenta un caso de una niña de 10 años de edad, e historia de anemia rebelde al tratamiento, sin otros síntomas clínicos. El estudio demostró la presencia de pigmentación en la mucosa oral, así como la existencia de múltiples pólipos en aparato digestivo (estómago e intestino delgado). El estudio histológico de la biopsia intestinal confirmó la existencia de lesiones hamartomatosas. No existen antecedentes familiares conocidos de pigmentación o pólipos intestinales. En su evolución presentó un cuadro de invaginación intestinal que requirió practicar una resección limitada del intestino delgado.

    Notas:

     

    Palabras clave: Mucosa bucal, Niños, Pigmentación de la piel, Pólipos intestinales, Síndrome de Peutz-Jeghers

    ID MEDES: 2723



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