• 1

    Evaluación electroclínica del sistema nervioso periférico en un caso de aracnodactilia contractural congénita (síndrome de Beals-Hecht)

    Rehabilitación 2007;41(3): 143-146

    medes_medicina en español

    PARDAL-FERNÁNDEZ J, CARRASCOSA-ROMERO M, GODES-MEDRANO B, RODRÍGUEZ-VÁZQUEZ M

    Rehabilitación 2007;41(3): 143-146

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: <FONT FACE="GillSans" SIZE=2>La aracnodactilia contractural congénita o síndrome de Beals-Hecht es una conectivopatía relacionada con el síndrome de Marfan descrita en la bibliografía médica en algo más de un centenar de casos. En este proceso se altera la matriz extracelular del tejido conectivo de modo más significativo a nivel distal de extremidades, produciendo una disfunción en ocasiones muy severa de estructuras óseas y articulares, hipotrofia muscular probablemente secundaria a las deformidades resultantes y a la hipomotilidad articular y contracturas tendinoarticulares desde el nacimiento muy llamativas que constituyen uno de los rasgos característicos de esta enfermedad. <FONT FACE="GillSans" SIZE=2>Describimos el caso de una niña adolescente con aracnodactilia contractural congénita y su evolución desde el momento del nacimiento. Hacemos hincapié en la ausencia de datos de lesión del sistema nervioso periférico, clínicos y neurofisiológicos, y por tanto confirmamos el origen no neurológico de las amiotrofias distales de estos pacientes, y al mismo tiempo revisamos la literatura sobre el tema.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 26800



    * RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. En ese caso, la web a la que desea acceder no es propiedad de Fundación Lilly y, por tanto, ésta no se responsabiliza de los contenidos, informaciones o servicios presentes en ella, ni de la política de privacidad que aplique el sitio web de un tercero.