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    Manejo práctico del déficit de C1 inhibidor

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2007;98(4): 240-249

    medes_medicina en español

    PEDRAZ J, GARCÍA-DIEZ A, DAUDÉN TELLO E

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2007;98(4): 240-249

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: El déficit de C1 inhibidor es un raro síndrome caracterizado clínicamente por episodios recurrentes de tumefacción en el tejido celular subcutáneo o angioedema. Puede afectar a la piel, las vías respiratorias superiores y el abdomen. Se describen principalmente dos tipos: hereditario y adquirido. El angioedema puede afectar a prácticamente cualquier parte de la superficie cutánea, puede causar edema laríngeo mortal y cursar con características clínicas idénticas a una obstrucción del tracto gastrointestinal. Los ataques pueden ser desencadenados, de forma general por traumatismos, fármacos o infecciones. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de C4 disminuido en suero y la ausencia o gran reducción del nivel o la función de C1 inhibidor. Los andrógenos atenuados, los agentes antifibrinolíticos y la infusión de concentrado de C1 inhibidor son los fármacos habitualmente utilizados en el manejo profiláctico y terapéutico de estos pacientes. El plasma fresco congelado es una opción a considerar en caso de profilaxis a corto plazo o ataque agudo. Es conveniente conocer este síndrome, ya que se trata de una enfermedad potencialmente mortal. El diagnóstico de este raro síndrome se basa en el reconocimiento de las características clínicas y en las alteraciones características de las pruebas de laboratorio. El tratamiento del ataque agudo se debe realizar lo más rápidamente posible. El tratamiento profiláctico está indicado en determinadas situaciones (manejo dental y cirugía oral).

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 26194



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