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    Efecto del bloqueo del sistema renina-angiotensina en la proteinuria asociada a la enfermedad de Fabry

    Revista Clínica Española 2007;207(3): 125-128

    medes_medicina en español

    LÓPEZ-RODRÍGUEZ M, GÓMEZ CEREZO JF, POYATOS TORIBIO C, BARBADO HERNÁNDEZ FJ, PAGÁN MUÑOZ B

    Revista Clínica Española 2007;207(3): 125-128

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Objetivo. Describir la prevalencia de afectación renal y evaluar el papel del bloqueo del sistema renina-angiotensina en el tratamiento de la nefropatía en la enfermedad de Fabry (EF). Material y métodos. Se estudió una familia de ocho miembros afectados por la EF, diagnosticada mediante estudio bioquímico de la enzima deficitaria y la demostración de la mutación. Durante los 3 años de seguimiento se realizaron determinaciones seriadas cada seis meses, de creatinina, urea, aclaramiento de creatinina, sedimento urinario, microalbuminuria y proteinuria en orina, así como control de la tensión arterial y de la glucemia. En el momento de la detección de microalbuminuria, se inició tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II). Al final del seguimiento se realizó ecografía renal simple y doppler. Resultados. Seis de los ocho pacientes estudiados presentaron microalbuminuria en algún momento de la evolución, de los cuales sólo uno no desarrolló proteinuria franca. El tratamiento IECA produjo una disminución de la cuantía de la proteinuria en todos los pacientes, llegando ésta a desaparecer en cuatro casos, en uno persistió proteinuria franca y en el restante microalbuminuria. La afectación renal apareció de forma independiente al tratamiento enzimático sustitutivo. La ecografía renal no reveló alteraciones significativas en los pacientes sin alteración urinaria en el momento de la realización, y tan sólo en un caso detectó un leve aumento de los índices de resistencia, en el caso de la paciente que presentaba proteinuria persistente. Conclusiones. La afectación renal manifestada como microalbuminuria/proteinuria se da en la mayoría de los pacientes con EF (en 6/8 en nuestra serie). En este contexto, los IECA constituyen un buen tratamiento y conducen con frecuencia a la desaparición de la proteinuria (4/6). Dado lo pequeño de la serie, estos datos están por confirmar con series mayores de casos. La ecografía renal doppler no detecta lesión renal precoz en los pacientes con EF, pero dado lo inocuo de la técnica debería recomendarse su realización de rutina. Hasta el momento ésta es la primera serie que analiza el efecto del bloqueo del sistema renina-angiotensina que ha sido publicada.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 25862



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