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    Otros tumores neuroendocrinos pancreáticos: glucagonomas, VIPomas, somatostatinomas, no funcionantes y tumores con secreción ectópica

    Endocrinología y Nutrición 2007;54(Supl.1): 31-37

    medes_medicina en español

    ALLER J, DOMÍNGUEZ R, ESTRADA J

    Endocrinología y Nutrición 2007;54(Supl.1): 31-37

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son poco frecuentes y representan entre el 1 y el 2% de los tumores pancreáticos. Habitualmente se presentan de forma aislada, pero pueden hacerlo asociados a otros tumores dentro del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) o el síndrome de Von Hippel-Lindau. Los tumores neuroendocrinos no funcionantes suponen aproximadamente el 30-40% de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, se presentan con síntomas derivados de la compresión o invasión de estructuras cercanas y su diagnóstico se basa en la determinación de marcadores tumorales no específicos, como la cromogranina A. Los tumores endocrinos funcionantes distintos de gastrinoma e insulinoma (glucagonomas, VIPomas, somatostatinomas) son extremadamente raros y suelen acompañarse de un síndrome clínico muy característico. Su diagnóstico se basa en la determinación de los péptidos específicos segregados por cada tumor. En ocasiones, los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden liberar hormonas peptídicas características de otras glándulas endocrinas, no presentes en el tejido pancreático en condiciones normales (secreción hormonal ectópica). Estos tumores generalmente son de gran tamaño y fáciles de localizar, pero en ocasiones son necesarias técnicas muy específicas para su localización (ecografía endoscópica, gammagrafía con octreótida, angiografía). El diagnóstico suele realizarse de forma tardía, y es frecuente la presencia de metástasis. A pesar de la existencia de enfermedad diseminada un subgrupo de pacientes presentan una supervivencia prolongada. De los múltiples tratamientos disponibles (quimioembolización, radiofrecuencia, quimioterapia, análogos de somatostatina, interferón α) ninguno, salvo la resección completa del tumor, puede curar la enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 25624



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