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    Biología molecular, epidemiología y clasificación de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TEGEP)

    Endocrinología y Nutrición 2007;54(Supl.1): 2-8

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    CASANOVAS O, SALAZAR R, VILLABONA C

    Endocrinología y Nutrición 2007;54(Supl.1): 2-8

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TEGEP) constituyen un grupo de tumores poco frecuentes con rasgos biológicos comunes. El estudio de la biología molecular de estos tumores ha revelado que las alteraciones más frecuentes se encuentran en genes relacionados con la regulación de la transcripción génica, los genes reguladores del ciclo celular y los genes de mantenimiento de la estabilidad del genoma celular. En el caso de los tumores neuroendocrinos hereditarios, el gen alterado con más frecuencia es el gen supresor tumoral de la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), que codifica para la proteína menina, cuya función se desconoce. El análisis específico de los genes y sus alteraciones implicados en la iniciación y el desarrollo de los TEGEP puede ser de utilidad clínica, tanto para un diagnóstico más preciso, como en el desarrollo de marcadores predictivos de la evolución clínica o de la respuesta al tratamiento, y también en el diseño de fármacos específicos. La incidencia de los TEGEP es inferior a 2,2/100.00 habitantes/año, y globalmente son más frecuentes en mujeres y en población de raza negra. La localización más frecuente es la digestiva, seguida del área pulmonar. Aunque la mayoría son esporádicos, se pueden asociar a algunos síndromes hereditarios. En esta circunstancia, presentan una evolución más lenta, lo que se traduce en una supervivencia superior a la de los esporádicos. La clasificación general de los TEGEP incluye 3 categorías: tumores endocrinos bien diferenciados, que en el caso de los pancreáticos se dividen en los que presentan un comportamiento benigno y aquellos cuyo comportamiento es incierto, carcinomas endocrinos bien diferenciados y carcinomas endocrinos mal diferenciados.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 25612



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